קדזשד איז אַ דעדלי קרענק פון די נערוועז סיסטעם. פּאַטיענץ ליידן פון ראַפּאַדלי פּראָגרעסיוו דימענשיאַ, באַוועגונג דיסאָרדערס אָדער מוסקל טוויטשינג. אַזוי ווייַט עס איז קיין טעראַפּיע. לייענען מער וועגן סימפּטאָמס, דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג פון קרעאַטזפעלדט-יעקבֿ קרענק דאָ.
קרעutzפעלדט-יעקב קראנקהייט: באשרייבונג
קרעאָטזפעלדט-יעקבֿ קרענק איז געווען ערשטער דיסקרייבד אין 1920 דורך נוראַלאַדזשיס קרעוטזפעלד און יעקב. עס איז איינער פון די אַזוי גערופענע טראַנסמיססיבלע ספּאָנגיפאָרם ענסעפאַלאָפּאַטהיעס (TSE). אין די חולאתן, די מאַרך געוועב ספּאַנדזשאַז פרייַ, און דער מאַרך ביסלעכווייַז פארלירט זיין פונקציע.
קרעאָטזפעלדט-יעקב קרענק קענען פאַלן אין פאַרשידן פארמען. די אַרייַננעמען:
- ספּאָראַדיש קדזשק (ערייזאַז ספּאַנטייניאַסלי פֿאַר קיין קלאָר סיבה, איז מערסט אָפט אין 80 צו 90 פּראָצענט פון קאַסעס)
- משפּחה קדזשק (יערושעדיק צושטאַנד)
- טראַנסמיטטעד קדזשד (פֿאַר בייַשפּיל, די נייַע וואַריאַנט פון Creutzfeldt-Jakob דיסעאַסע (vCJD))
טראַנסמיססיבלע ספּאָנגיפאָרם ענסעפאַלאָפּאַטהיעס זענען נישט בלויז באַוווסט אין יומאַנז אָבער אויך אין די כייַע מלכות. וואָס זיי האָבן אין אַלגעמיין איז אַז זיי קענען לייכט האָפּקען מינים באַונדריז, למשל פון אַ שעפּס צו אַ פיך אָדער פון אַ פיך צו יומאַנז. בעערעך 200 יאר, די TSE "סקראַפּיע" אין שעפּס איז באקאנט. אין די 1990 ס, עס זענען געווען פילע פיך מיט באָווויין ספּאָנגיפאָרם ענסעפאַלאָפּאַטהי (BSE), ספּעציעל אין די וק. ווי אַ רעזולטאַט פון דעם עפּידעמיע, די נייַע וואַריאַנט פון קרעוטזפעלדט-יעקבֿ קרענק איז פארגעקומען אין מענטשן זינט 1996. צו טאָג, 219 קאַסעס פון ווקדזשד האָבן שוין געמאלדן ווערלדווייד, אַרייַנגערעכנט 175 פּאַטיענץ פון די וק. אין דייַטשלאַנד אַזוי ווייט, קיין וואַקעדזש איז געמאלדן דורך vCJK.
אין דייַטשלאַנד, אַרום 100 מענטשן פּער יאָר ליידן פון אַ ספּאָראַדיש קדזשד. די נומער איז פארבליבן די זעלבע פֿאַר יאָרן און צו זיין געזונט יידענאַפייד, ווייַל ביידע די חשד פון אַ קרעאָטזפעלדט-יעקבֿ קרענק ווי די טויט פון עס מוזן זיין געמאלדן צו דער געזונט אָפּטיילונג. יקסקלודיד זענען די פאַמילי-פֿאַרבונדענע קאַסעס פון די קדזשד.
קרעוצפעלדט-יעקב קראנקהייט: סימפטאמען
קרעוטזפעלד-יעקבֿ קראַנקייט מאַנאַפעסט זיך אין אַ אַזוי-גערופֿן ענסעפאַלאָפּאַטהי – אַ קאָלעקטיוו טערמין פֿאַר חולאתן פון דעם מאַרך. עס איז דער הויפּט קעראַקטערייזד דורך די פאלגענדע סימפּטאָמס:
- גייַסטיק אַבנאָרמאַלאַטיז (פֿאַר בייַשפּיל, דעפּרעסיע, כאַלוסאַניישאַנז, דילוזשאַנז, אַפּאַטי, ענדערונגען אין פּערזענלעכקייט)
- גיך פּראַגרעסינג דימענשיאַ (מיט צעמישונג, אָלטערד מערקונג, קאַנסאַנטריישאַן פון שוועריקייטן)
- ונקאָאָרדינאַטעד מווומאַנץ (אַטאַקסיאַ)
- ינוואַלאַנטערי מוסקל טוויטשינג (מיאָקלאָנוס)
- סענסערי דיסטערבאַנסיז
- ינקאָאָרדינאַטיאָן
- אַנקאַנטראָולאַבאַל מוסקל מווומאַנץ (טשאָרעאַ)
- מוסקל סטיפנאַס (ריגאָר)
- בלערד זעאונג
די מערסט וויכטיק סימפּטאָם פון ספּאָראַדיש קרעוטזפעלדט-יעקב קרענק איז דימענשיאַ. מיט די ווקדזשק די פּסיכיש אַבנאָרמאַלאַטיז פּריווייל, דימענשיאַ אַקערז שפּעטער אין די לויף פון די קראַנקייט.
קרעוצפעלדט-יעקב קראנקהייט: אורזאך און ריזיקע סיבות
קרעutzפעלדט-יעקב קראנקהייט: פרייזן ווי טריגערס
קרעאָטזפעלדט-יעקב קרענק איז געפֿירט דורך אַזוי גערופענע פּריאָנס. פּריאָנס זענען ינפעקטיאָוס פּראָטעין פּאַרטיקאַלז (פּראָטעינס) וואָס אַנטקעגנשטעלנ זיך רובֿ דיסינפעקשאַן פּראָוסידזשערז. אפילו עקסטרעם היץ אָדער ראַדיאָאַקטיוו ראַדיאַציע קען נישט שאַטן זיי. בייסיקלי, פּריאָנס זענען "בלויז פּראָטעינס" און זענען פיל סימפּלער אין זייער סטרוקטור ווי באַקטיריאַ, ווירוסעס, פאַנדזשיי אָדער פּעראַסייץ וואָס גרונט רובֿ ינפעקטיאָוס חולאתן. פּריאָנס האָבן בלויז געווען באַוווסט ווי פּאַטאַדזשאַנז פֿאַר עטלעכע יאָרן און האָבן נישט יגזאָסטיוו פאָרשונג. ססיענטיסץ פֿאָרשלאָגן אַז פּריאָנס זענען באשאפן דורך מיספאָולדינג אַ נאָרמאַל פּראָטעין און אַדאַפּט אַ נייַע סטרוקטור. דעם פּראָטעין, אין קער, ז אנדערע פּראָטעינס אויך פאָרעם דעפעקטיווע סטראַקטשערז. אין דעם וועג, פילע מיספאָולדאַד פּראָטעינס אָנקלייַבן אין דעם גוף און זענען דיפּאַזאַטאַד דער הויפּט אין נערוו סעלז. די נערוו סעלז זענען דאַמידזשד און זענען חרובֿ און אַ ספּאָנגי לוסאַנינג פון דעם מאַרך דעוועלאָפּס.
קרעוטזפעלדט-יעקב קראנקהייט: בראשית פון די פּריזן
דער אויסדרוק פון קרעאָטזפעלדט-יעקב קרענק איז געפֿירט דורך פאַרשידענע פּרישאַנז. פֿאַר די ספּאָראַדיש קדזשק, גאָרנישט איז נאָך וויסן וועגן די פּינטלעך מעקאַניזאַם פון פּריאָן פאָרמירונג.
די פאַמיליאַל קרעאָטזפעלדט-יעקב קרענק ערייזאַז רעכט צו אַ פאָלטי גענעטיק אינפֿאָרמאַציע. א מיוטיישאַן אין די גענעטיק מאַטעריאַל ז פּראָטעינס צו זיין פארזאמלט ינקערעקטלי און פּרישאַנז צו אַרויסקומען. ביז איצט, איבער 30 פאַרשידענע מיוטיישאַנז זענען באַוווסט. זיי זענען אַלע ינכעראַטיד ווי אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט. דאָס מיטל אַז די גענעטיק אינפֿאָרמאַציע פּריוויילז איבער דעם אנדערן און בלויז איין פאָטער מוזן פירן די פאָלטי דזשין אין זיך, אַזוי אַז דער קינד איז קראַנק.
קרעאָטזפעלדט-יעקבֿ קרענק איז טראַנסמיטטעד אין פארשידענע וועגן. פֿאַר בייַשפּיל, עס קען זיין טראַנספערד צו אַ פּאַציענט בעשאַס אַפּעריישאַנז דורך קאַנטאַמאַנייטאַד נעוראָ-כירורגיש כירורגיש ינסטראַמאַנץ אָדער בלוט טראַנספוסיאָן. אויך, אַ קאָרנאַל טראַנספּלאַנטיישאַן אויף די אויג אָדער אַ טראַנספּלאַנטיישאַן פון שווער מענינג (דוראַ מאַטער) ינפעקציע איז מעגלעך אויב די מענאַדעוו ליידן פון קרעוטזפעלדט-יעקב קרענק. פריער וווּקס כאָרמאָונז פון קאָרפּסאַז פּיטויטערי דריז זענען געניצט פֿאַר טעראַפּיע. דאָ איז אויך טראַנסמיטטעד קרעוטזפעלדט-יעקב קראנקהייט.
בלויז אַ ביסל יאָרן צוריק שבטים אין ניו גיני געוויינט די מידע פון ריטואַללי עסן די מאַרך פון די טויטע. ווי אַ רעזולטאַט, די קרענק (קורו קרענק) פאַרשפּרייטן דאָרט שטארק. און די נייַע וואַריאַנט פון קרעאָטזפעלדט-יעקב קרענק איז אויך אַ טראַנסמיטטעד פאָרעם. די גרונט איז רובֿ מסתּמא בסע קאַנטאַמאַנייטאַד רינדערנס קאַנסומד דורך פּאַטיענץ.
קרעאַטזפעלדט-יעקב קרענק: BSE
אַלץ וויכטיק פֿאַר קרעאָטזפעלדט-יעקבֿ קרענק: BSE לייענען אין דעם אַרטיקל BSE.
קרעאַטזפעלד-יעקבֿ קרענק: ווי צו באַשיצן זיך?
כּדי צו באַשיצן זיך פון קרעוטזפעלדט-יעקבֿ קרענק, איר זאָל רעפרען פֿון רינדערנס פּראָדוקטן וואָס זענען געמאכט פון נערוו געוועב, אַזאַ ווי באָווויין מאַרך. אין אַדישאַן, די פידינג פון כייַע מאָלצייַט צו לייווסטאַק מינים איז באַנד, אין סדר צו מינאַמייז די מעגלעכקייט פון ריזיקירן מאַטעריאַל אַרייַן די מענטשלעך עסנוואַרג קייט. מילך און מילכיק פּראָדוקטן זענען ריזיקירן-פריי. זינט די BSE עפּידעמיע אין די 1990 ס, די דייַטשלאַנד האט אַ בסע פּראָבע פֿאַר סלאָטערד פיך. זינט 2015, דעם פּראָבע פֿאַר געזונט פיך איז אַבאַלישט. א וואַקצין קעגן די קרענק יגזיסץ נישט אַזוי ווייַט.
קרעוצפעלדט-יעקב קראנקהייט: אויספארשונגען און דיאגנאזיע
די דיאַגנאָסיס פון קרעאָטזפעלדט-יעקב קרענק איז דער הויפּט רעכט צו קליניש סימפּטאָמס. איידער דער גשמיות דורכקוק, דער דאָקטער וועט פרעגן איר די פאלגענדע פֿראגן, צווישן אנדערע זאכן, צו רעקאָרדירן די געשיכטע פון די קרענק (אַנאַמנעסיס):
- וואָס טאָג איז הייַנט?
- וואו ביסטו?
- ביסט איר צופֿרידן?
- צי האָט אַ קרובֿ פֿון אײַער געליטן פֿון קרעאָטענפֿעלד-יעקבֿ קרענק?
- האָט איר באקומען אַ קאָרנאַל טראַנספּלאַנט?
קרעוצפעלדט-יעקב קראנקהייט: אויספארשונג
דיין דאָקטער יגזאַמאַנז איר פיזיקלי און טעסץ די פאַנגקשאַנינג פון די נערוועז סיסטעם. די אַרייַננעמען קאָואָרדאַניישאַן עקסערסייזיז אָדער קראַפט מעזשערמאַנץ ווי געזונט ווי די דורכקוק פון ריפלעקסאַז און פאַרבינדן מערקונג.
נערוואַס וואַסער (סערעבראָספּינאַל פליסיק) איז אָפט באקומען מיט אַ לאַמבאַר פּאַנגקשער. דעם פלאָוז אַרום די מאַרך און ספּינאַל שנור און קען אַנטהאַלטן ינדאַקיישאַנז פון מעגלעך סיבות פון קראַנקייט. דער דאָקטער פּענאַטרייץ אַ קאַננולאַ אונטער היגע אַניסטיזשאַ אויף די נידעריקער צוריק פון די זיצן פּאַציענט און פּושיז עס צו די אַזוי גערופענע ספּיינאַל קאַנאַל, ווו די ספּיינאַל שנור איז סעראַונדאַד דורך סערעבראָספּינאַל פליסיק. אויב דער פּאַציענט סאַפערז פון קרעוטזפעלדט-דזשאַקאָב קרענק, אין פילע פאלן, אַן עלעוואַטעד לעוועלס פון זיכער פּראָטעינס זענען געפֿונען, אַזאַ ווי די פּראָטעינס "14-3-3" אָדער "טאַו". דאָס איז נישט דער פאַל מיט די vCJK.
אין דערצו, דער דאָקטער קען אַרויספירן די מאַרך כוואליעס מיט אַן עלעקטראָענסעפאַלאָגראַפי (EEG). פֿאַר דעם צוועק, די פּאַציענט ילעקטראָודז זענען אַטאַטשט צו די קאָפּ. א מיטל רעקאָרדירט די עלעקטריקאַל טעטיקייט אין דעם מאַרך. קרעוטזפעלד-יעקבֿ קרענק ווייַזן ספּעציפיש ענדערונגען אין די EEG וועגן צוועלף וואָכן נאָך די אָנפאַנג פון די קרענק. אין ווקדזשד, די ענדערונגען ראַרעלי פאַלן.
מאַגנעטיק רעזאַנאַנס ימידזשינג (MRI) איז געניצט צו וויזשוואַלייז די ספּאָנגי לוסאַנינג און שרינגקינג פון דעם מאַרך. אין דערצו, ענדערונגען וואָס זענען ינדיקאַטיוו פֿאַר פּאָטענציעל דיפּאַזאַץ פון פּראָטעינס קענען זיין דיטעקטאַד אין זיכער געביטן פון דעם מאַרך (אָפט אין די בייסאַל גאַנגליאַ).
קרעוטזפעלדט-יעקב קראנקהייט: אָטאַפּסי
קרעאָטזפעלדט-יעקבֿ קרענק קענען זיין באשטעטיקט בלויז נאָך דעם טויט פון דעם פּאַציענט. די פּאַטאַלאַדזשאַסט יקסטראַקץ געוועב סאַמפּאַלז פון דעם מאַרך און יגזאַמאַנז זיי אונטער די מיקראָסקאָפּ נאָך סטיינינג די פּראָטעינס דיפּאַזאַץ אין די נערוו סעלז מיט דיעס. אין בעערעך 1/3 פון די פּאַטיענץ, פּריאָנס זענען אויך געפֿונען אין די מילץ און אין מאַסאַלז.
קרעוצפעלדט-יעקב קראנקהייט: באהאנדלונג
א טעראַפּיע וואָס אַדרעסז די סיבות פון קרעוטזפעלדט-יעקבֿ קרענק, עס איז נישט נאָך. דעריבער, דער דאָקטער ספּאַסיפיקלי טריץ די יחיד סימפּטאָמס ווי טייל פון אַ אַזוי-גערופֿן סימפּטאַמאַטיק טעראַפּיע. דערווייַל איז פאָרשונג וועגן מעדאַסאַנז וואָס קענען היילן די קרענק.
אַנטיקאָנווולסאַנץ מייַ פאָרשרייַבן דער דאָקטער אין מוסקל טוויטשינג. די מעדאַקיישאַנז זענען אויך געניצט אין דער באַהאַנדלונג פון סיזשערז. אין קרעאָטזפעלד-יעקבֿ קרענק, ספּעציעל די אַקטיוו ינגרידיאַנץ קלאָנאַזעפּאַם און וואַלפּראָיק זויער זענען געניצט. אַנטידיפּרעסאַנץ זענען אויך געניצט אין דעפּרעסיע, אַזוי גערופענע נעוראָלעפּטיקס אין כאַלוסאַניישאַנז און ומרויק.
קרעאָטזפעלדט-יעקב קרענק: קרענק און פּראָגנאָסיס
די קרעאָטזפעלדט-יעקבֿ קרענק איז ניט קיוראַבאַל און ענדס נאָך אַ קורץ צייט שטענדיק דעדלי. ווי לאַנג עס נעמט נאָך די ינפעקציע, ביז די קרענק ברייקס (ינגקיוביישאַן צייַט), איז נאָך נישט לעסאָף ריזאַלווד. עס איז געמיינט אַז עס קען נעמען יאָרן צו דעקאַדעס.
דעפּענדינג אויף די פאָרעם פון קרעוטזפעלדט-יעקב קרענק די פּאַציענט סאַפערז, די לויף איז אַנדערש. די ספּאָראַדיש פאָרעם יוזשאַוואַלי אַקערז צווישן די עלטער פון 60 און 70 און פּראָגרעסיז ראַפּאַדלי. דאָס פירט יוזשאַוואַלי צו טויט אין זעקס חדשים. די משפּחה-קרעאַטעד קרעאָטזפעלדט-יעקב קרענק ראַנז אַ ביסל סלאָוער און הייבט זיך אַרום די עלטער פון 50. ביי די vCJK, פּאַטיענץ ווערן קראַנק פיל פריער, איידער די עלטער פון 30. די נייַע וואַריאַנט פון די קרעוטזפעלדט-Jakob קרענק לאַסץ מער און ענדס פאַטאַלי נאָך וועגן 12-14 חדשים.