נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2: באַשרייַבונג

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 (נפ 2) איז אַ זעלטן יערושעדיק קרענק. אין קאַנטראַסט צו נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 1 (NF1, Recklinghausen ס קרענק), אין וואָס די ענדערונגען פאַלן צוזאמען די פּעריפעראַל נערוועז סיסטעם און אויף די הויט, NF2 בפֿרט ינוואַלווז די הויפט נערוועז סיסטעם, הייסט די מאַרך און ספּינאַל שנור.

כאַראַקטעריסטיש פון די נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 איז די פאָרמירונג פון גוט טומאָרס, וואָס זענען ליגן אין די מאַרך און אין דער געגנט פון די ספּיינאַל שנור. רובֿ אָפט זיי אַנטוויקלען אויף די אַכט קראַניאַל נערוו, די אָדיטאָרי און יקוואַליבריאַם נערוו. אין דערצו צו אָנוווקס פאָרמירונג, עס איז אָפט אַ פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונג אין די אָביעקטיוו פון די אויג (שפּעטערדיק סובקאַפּסולאַר קאַטאַראַקט).

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 איז אַ זעלטן קרענק: איינער פון 40,000 מענטשן איז אַפעקטאַד. אזוי, עס איז אויך פיל ווייניקער פּראָסט ווי NF1, אין וואָס איינער פון 3000 מענטשן סאַפערז. נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 איז אָפט בלויז דיסקאַווערד אין אַדאַלטכוד, ווייַל די סימפּטאָמס זענען לעפיערעך שפּעט.

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2: סימפּטאָמס

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 ז פילע סימפּטאָמס. די סימפּטאָמס אָפענגען דער הויפּט אויף די גרייס און אָרט פון די ריספּעקטיוו טומאָרס. ניט ענלעך נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 1, וועמענס אָנסעט הייבט אָפט איידער אָדער בעשאַס פּובערטי, די ערשטע סימפּטאָמס פון נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 אָפט טאָן ניט דערשייַנען ביז אַדאַלטכוד.

ביי די מערהייַט פון פּאַטיענץ ביילאַטעראַל טומאָרס פאָרעם צוזאמען די אָדיטאָרי נערוועס (אַקוסטיש נעוראָמאַס), וואָס קען ווירקן געהער און געפיל פון וואָג, אָפט באגלייט דורך טינניטוס (אויער ראַש).

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 טומאָרס קענען אויך אַנטוויקלען אויף אנדערע סערעבראַל נערוועס און צינגל נוראַלאַדזשיקאַל דעפיסיץ (למשל וואָקאַל שנור פּאַראַליסיס). רובֿ מענטשן אויך אַנטוויקלען אַ קאַטעראַקט ווען זיי זענען יונג, אַ קלאָודינג פון די אָביעקטיוו פון די אויג. אפילו קליין הויט טומאָרס קען פּאַסירן; אָבער, אנדערע טיפּיש הויט סימפּטאָמס פון נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 1 (אַזאַ ווי קאַפע-אָו-לייט ספּאַץ אָדער פרעקלינג) פעלנדיק.

קאַמפּלאַקיישאַנז

די טומאָרס כאַראַקטעריסטיש פון נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 צעשטערן לאַנג-טערמין פאַרשידענע נערוו סטראַקטשערז אין דער געגנט פון דעם מאַרך און די ספּינאַל שנור. דיפּענדינג אויף די אָרט פון די טומאָרס, פאַרשידן קאַמפּלאַקיישאַנז און קאַנסאַקווענטשאַל דאַמאַדזשאַז קען זיין:

• געהער שעדיקן צו די דעפנאַס
• פאַסיאַל נערוו פּאַראַליסיס (פאַסיאַל פּאַראַליסיס)
• דיספאַגיאַ (דיספאַגיאַ)
• וואָקאַל שנור פּאַראַליסיס (ריקעראַנט פּאַראַליסיס)

די קאַמפּלאַקיישאַנז פון נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 אָפענגען אויף וואָס מאַרך נערוועס זענען אַפעקטאַד. בשעת די אָפט ינוואַלוומאַנט פון די אַכט סערעבראַל נערוו איז דער הויפּט אַפעקץ געהער און וואָג, דיספאַגיאַ איז יוזשאַוואַלי געפֿירט דורך אַ אָנוווקס אויף די נייַנט סערעבראַל נערוו. אָבער, אין פילע קאַסעס, די קאַמפּלאַקיישאַנז פון נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 קענען זיין אַנטיסאַפּייטיד אויב די טומאָרס אין קשיא זענען דיטעקטאַד און אַוועקגענומען אין אַ גוטע צייט.

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2: ז און ריזיקירן סיבות

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 איז אַ יערושעדיק קרענק. די סיבה איז אַ מיוטיישאַן פון אַ באַזונדער דזשין, די NF2 דזשין, וואָס איז ליגן אויף כראָמאָסאָם 22 אין מענטשן. דער דזשין כּולל די "פּלאַן" פֿאַר אַ ספּעציעל פּראָטעין: סטשוואַננאָמין, אָפט ריפערד צו ווי מערלין (מאָעסין-עזרין-ראַדיקסין-ווי פּראָטעין).

סטשוואַננאָמין איז אַ אַזוי-גערופֿן אָנוווקס סופּפּרעססאָר פּראָטעין. צווישן אנדערע, עס רעגיאַלייץ די וווּקס פון די אַזוי גערופענע סטשוואַן סעלז, וואָס האָבן די פֿונקציע פון ​​ענוועלאַפּינג און יזאָלירן נערוו פייבערז. אויב די NF2 דזשין איז דאַמידזשד, די סטשוואַן סעלז קענען מערן אַנקאַנטראָולאַבלי און וואַקסן אין טומאָרס. טומאָרס פאָרעם אויף די נערוועס – אַזוי גערופענע שוואַננאָמאַס.

מערסט טומאָרס פון נפ 2, אַרייַנגערעכנט אַקוסיטקוס נעוראָמאַס, זענען שוואַננאָמאַס. אנדערע טייפּס פון טומאָרס – אַזאַ ווי די NF1-טיפּיש נעוראָפיבראָמאַס און מענינגיאָמאַס (טומאָרס פון די מענינג,) קען פּאַסירן, אָבער זענען ווייניקער אָפט.

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס

די דיאַגנאָסיס פון נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 איז באזירט אויף פאַרשידן קליניש קרייטיריאַ. אויב איינער פון די צוויי קרייטיריאַ אַפּלייז, איינער רעדט פון NF2:

• ביילאַטעראַל טומאָרס אויף די אָדיטאָרי און יקוואַליבריאַם נערוועס
• אַ פאָטער אָדער ברודער / שוועסטער מיט אַ נפ 2 און אָדער אַ) אַ יונאַלאַטעראַל אָנוווקס אויף די אָדיטאָרי נערוו אָדער b) אַ נעוראָפיבראָמאַ, מענינגיאָמאַ, גליאָמאַ, שוואַננאָמאַ אָדער C) אַ קאַטאַראַקט (אָופּאַסאַטי פון די אָביעקטיוו)

אן אנדער קאָמבינאַציע פון ​​פאַרשידענע קרייטיריאַ – אַזאַ ווי אַ איין אָנוווקס אויף די אָדיטאָרי נערוו, אַ אָופּאַסאַפאַקיישאַן פון די אָביעקטיוו אָדער עטלעכע טיפּיש טומאָרס איידער די עלטער פון 30 יאָר – פאַרגרעסערן די ליקעליהאָאָד פון נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2.

אין די אָנהייב פון די דיאַגנאָסיס איז די געשיכטע: דער דאָקטער פרעגט פֿאַר יגזיסטינג סימפּטאָמס (אַזאַ ווי קאָפּשווינדל, געהער ימפּערמאַנט אָדער פאַרוואָלקנט זעאונג) און פֿאַר קאָראַספּאַנדינג חולאתן אין די משפּחה. אויב סאַספּעקטיד נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2, עס יגזאַמאַנז די אויגן, די הויט, די אויערן און, אויב נייטיק, דורכפירן אַ נוראַלאַדזשיקאַל דורכקוק. אויב געהער פּראָבלעמס, פּלוצעמדיק געהער אָנווער אָדער טינניטוס איז דער ערשטער סימפּטאָם, אַ געהער פּרובירן (אַודיאָגראַם) וועט זיין דורכגעקאָכט – דאָס וועט העלפֿן דעם דאָקטער צו אַססעסס די געהער ימפּערמאַנט מער אַקיעראַטלי.

אין סדר צו וויזשוואַלייז די טומאָרס אין די געגנט פון דעם מאַרך און ספּינאַל שנור אין נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2, פאַרשידן ימידזשינג טעקניקס זענען פּאַסיק, ספּעציעל קאָמפּיוטער טאָמאָגראַפי (CT) און מאַגנעטיק אפקלאנג ימאַגינג (MRI). מיט די יגזאַמאַניישאַנז, פֿאַר בייַשפּיל, סעקשאַנאַל בילדער פון די קאָפּ געגנט קענען זיין צוגעגרייט און – עפשער געשטיצט דורך קאַנטראַסט מיטל – פאָרשטעלן ענדערונגען אַזאַ ווי שוואַננאָמאַס און נעוראָפיבראָמאַס.

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2: באַהאַנדלונג

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 איז אַ יערושעדיק קרענק פֿאַר וואָס עס איז קיין קאַוסאַל טעראַפּיע. די באַהאַנדלונג אָפּציעס זענען לימיטעד צו דיטעקטינג טומאָרס אין אַ גוטע צייט און צו אַרבעטן. עטלעכע סימפּטאָמס קענען אויך זיין באהאנדלט – למשל, קענען זיין באהאנדלט דורך אַ אָפטהאַלמאָלאָגיקאַל כירורגיע, די קאַטעראַקט, וואָס איז אָפט פֿאַרבונדן מיט נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2.

די באַהאַנדלונג אָפּציעס אַזוי אָפענגען אויף דעם יחיד אויסדרוק פון די קרענק. עס זענען אויך אַ נומער פון זעלבסט-הילף גרופּעס וואָס קענען העלפֿן די אַפעקטאַד צו האַנדלען מיט פאלגן אַזאַ ווי נאַמנאַס אָדער פּאַראַליסיס פון די פיישאַל נערוו.

נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2: דיסעאַסע לויף און פּראָגנאָסיס

פּראָגנאָסיס שטארק דעפּענדס אויף די לויף פון נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2. אין פילע פאלן, עס איז מעגלעך צו באַזייַטיקן טיפּיש טומאָרס אַזאַ ווי אַקוסטיש נעוראָמאַ און ויסמיידן ערנסט פאלגן, אָבער דאָס איז נישט שטענדיק געראָטן. עס קען נישט זיין רולד אַז אָפּעראַטאָר טומאָרס ריקער (ריקעראַנס).

רעגולער טשעק-אַפּס זענען נוציק פֿאַר נאָענט קרויווים, אַזאַ ווי די קינדער פון די אַפעקטאַד. איר האָט אַ געוואקסן ריזיקירן פון קרענק. די גיכער טומאָרס אין די מאַרך און ספּינאַל שנור זענען דיסקאַווערד, די בעסער טעראַפּיע פון ​​דינעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 2 פּלאַן.