אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי (לאַורעלל-עריקסאַן סינדראָום) איז אַ יערושעדיק קרענק אין וואָס דער גוף פעלן די ענזיים אַלף-1-אַנטיטריפּסין. דאָס קען אָנמאַכן געוועב שעדיקן צו די לונגען און לעבער. אין עקסטרעם קאַסעס, אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי קענען זיין לעבן-טרעטאַנינג. לייענען דאָ וואָס זענען די טיפּיש סימפּטאָמס פון אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי און ווי צו לעבן פּערמאַנאַנטלי מיט די קרענק.
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי: באַשרייַבונג
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי (אויך לאַורעלל-עריקסאַן סינדראָום אָדער אַאַט דעפיסיענסי) איז אַ יערושעדיק קרענק. פאַלש גענעטיק אינפֿאָרמאַציע ז די ענזיים אַלף-1-אַנטיטריפּסין (AAT) נישט צו זיין רעכט, דיגריידאַד אָדער אפילו געשאפן ענימאָר.
אין געזונט מענטשן, אַלף 1-אַנטיטריפּסין איז געשאפן אין די לעבער אָבער אקטן ווי אַ טייל פון די ימיון ענטפער אין דעם גוף. א זייער וויכטיק ראָלע איז געשפילט דורך די ימיון סיסטעם אין די לונגען, ווייַל עס איז גלייַך שייַכות צו די אַרויס וועלט. פילע סאַבסטאַנסיז אַרייַן די לונגען מיט יעדער אָטעם, אַרייַנגערעכנט פּאָטענציעל פּאַטאַדזשאַנז.
צו טייטן זיי אָדער צו אַריבערפירן זיי ווידער, די לונגען האָבן פאַרשידענע פאַרטיידיקונג מעקאַניזאַמז. די אַרייַננעמען, למשל, נעוטראָפיל גראַנולאָסיטעס (אַ סובטיפּע פון ווייַס בלוט סעלז וואָס צעשטערן פּאַטאַדזשאַנז, למשל, דורך ריליסינג אַ ענזיים גערופֿן נעוטראָפיל עלאַסטאַסע, וואָס איז נישט ספּאַסיפיקלי טאַרגעטעד קעגן פּאַטאַדזשאַנז און קענען אויך צעשטערן לונג געוועב.
צו פאַרמייַדן דעם, דער גוף טראגט אַלף-1-אַנטיטריפּסין, וואָס ינאַקטיווייץ נעוטראָפיל עלאַסטאַסע און אַזוי פּראַטעקץ די לונג געוועב. אויב ניט אַלף-1-אַנטיטריפּסין איז ניט געשאפן, נעוטראָפיל עלאַסטאַסע קענען ביסלעכווייַז צעשטערן דעם גוף ס אייגן לונג געוועב, טרעטאַנינג צווייטיק חולאתן אַזאַ ווי עמפיסעמאַ.
געוועב שעדיקן געפֿירט דורך AAT דיפישאַנסי ערשטער ווערט באמערקט אין די לונגען. שפּעטער, די לעבער און הויט זענען אויך אַפעקטאַד.
די מערסט אָפט סיקוואַנס פון אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז כראָניש אַבסטרוקטיווע פּולמאַנערי קרענק (COPD), מיט כייפּערווענטאַליישאַן פון די לונגען און סאַבסאַקוואַנט אַנטוויקלונג פון פּולמאַנערי עמפיסעמאַ. די רעספּעראַטיאָן פון די אַפעקטאַד איז ימפּרוווד באטייטיק. פּולמאַנערי עמפיסעמאַ קענען זיין לעבן-טרעטאַנינג ווייַל ווייניקער און ווייניקערע געוועבן זענען בארעכטיגט פֿאַר גאַז וועקסל אָדער אָטעמען.
א כאַראַקטעריסטיש פון אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז אַז עמפיסעמאַ יוזשאַוואַלי אַקערז צווישן די עלטער פון 30 און 40, פיל פריער ווי COPD געפֿירט דורך סמאָוקינג. אויף די אנדערע האַנט, לעבער שעדיקן געפֿירט דורך אַ אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי יוזשאַוואַלי מאַנאַפעסט זיך אין קינדשאַפט און יוגנט.
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי: פּרעוואַלאַנס
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז זעלטן. די פּראָפּאָרציע פון סאַפערערז אין אייראָפּע מיט ביידע אַלעלז מיט פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונגען (האָמאָזיגאָוס מיוטיישאַן) איז עסטימאַטעד בייַ 0.01 צו 0.02 פּראָצענט פון די גאַנץ באַפעלקערונג. אין דייַטשלאַנד, וועגן 8000 צו 16,000 מענטשן זענען אַפעקטאַד דורך אַ שטרענג אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי, אָבער נישט אַלע פון זיי האָבן סימפּטאָמס וואָס דאַרפן באַהאַנדלונג. די באַשטימען די פּינטלעך נומער פון פּאַטיענץ איז זייער שווער. ווייַל פילע סאַפערערז זענען רעקאָרדעד בלויז צווישן די קאָמבאָרבידיטיעס אַזאַ ווי COPD אָדער לעבער סעראָוסאַס און נישט טעסטעד פֿאַר די קאַנדזשענאַטאַל אַלף-קסנומקס-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי. עקספּערץ דעריבער אָפּשאַצן די פאַקטיש נומער פון די אַפעקטאַד פיל העכער. עס איז עסטימאַטעד אַז בלויז וועגן צען פּראָצענט פון די אַפעקטאַד טאַקע דיאַגנאָזירן אַלף -1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי.
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי: סימפּטאָמס
אין אַדאַלץ, אַ אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי כולל סימפּטאָמס פון פּולמאַנערי עמפיסעמאַ און כראָניש אָבסטרוקטיווע פּולמאַנערי קרענק (COPD). ביידע חולאתן קענען זיין לעבן-טרעטאַנינג אויב זיי זענען נישט באַהאַנדלונג. דער ערשטער צייכן איז יוזשאַוואַלי אַ ינקריסינג שאָרטנאַס פון אָטעם בעשאַס געניטונג. שפּעטער עס איז קורץ פון אָטעם אין וואָכעדיק סיטואַטיאָנס אַזאַ ווי קליימינג טרעפּ אָדער קעריינג באַגס. אין אַ אַוואַנסירטע בינע, די רעספּעראַטאָרי נויט קענען פּאַסירן גאַנץ פּלוצלינג און אָן דרוק.
זינט אַלע די סימפּטאָמס אויך פאַלן אין אנדערע כראָניש רעספּעראַטאָרי חולאתן אַזאַ ווי COPD אָדער אַזמאַ, די דיאַגנאָסיס פון אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז אָפט געמאכט שפּעט אָדער גאָר נישט. באַהאַנדלונג און מעדיציניש זאָרגן זענען אָפט צו שפּעט, און די פּראַגרעשאַן פון די קרענק איז אַנסטאַפּאַבאַל.
אין אַדישאַן, די דיפישאַנסי פון אַנטיטריפּסין קען פאַרשאַפן סימפּטאָמס אַזאַ ווי העפּאַטיטיס און, אין שטרענג קאַסעס, אַ שרינגקינג פון די לעבער (לעבער סעראָוסאַס). לעבער אָנצינדונג מאַנאַפעסט זיך דורך סימפּטאָמס אַזאַ ווי היץ, מידקייט און אַ גענעראַל חולאת. דאָס קען אויך גרונט דזשאָנדאַס. וואונדער פון לעבער סעראָוסאַס אַרייַננעמען דיקריסט פאָרשטעלונג, מידקייַט און פּערסיסטענט פעלן פון קאַנסאַנטריישאַן. סעראָוסאַס איז באטראכט ווי אַ מעגלעך פּריקערסער פון ראַק (פאַסולאַטיווע פּרעקאַנסעראָוסיס). דאָס מיטל אַז אַ אָנוווקס קען אַנטוויקלען אין עקסטרעם קאַסעס.
אַלף -1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז די לידינג גרונט פון גענעטיק לעבער קרענק אין קינדשאַפט. אַז לעבער און לונג שעדיקן פאַלן סיימאַלטייניאַסלי, איז באמערקט בלויז אין זעלטן קאַסעס. אין אַלגעמיין, לונג שעדיקן איז פיל מער פּראָסט און בעסער געלערנט ווי לעבער שעדיקן.
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי: ז און ריזיקירן סיבות
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז ינכעראַטיד. עלטערן קענען פאָרן די קרענק צו זייער קינדער אויב זיי ביידע פירן די דעפעקטיווע דזשין – אפילו אויב זיי טאָן ניט ווייַזן אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי סימפּטאָמס.
ווי אַזוי איז די ירושה פון אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי געטאן?
יעדער מענטש האט צוויי גענעטיק אינפֿאָרמאַציע (אַלעלעס) פֿאַר יעדער טרייט, וואָס, פֿאַר בייַשפּיל, דיטערמאַנז די אינפֿאָרמאַציע אַז אַ געגעבן מאַטעריע איז געשאפן דורך דעם גוף. עס איז אויך איין אַלעל פֿאַר די פּראָדוקציע פון אַלף-קסנומקס-אַנטיטריפּסין. אויב דאָס איז געזונט, עס איז אַבריוויייטיד דורך מעדיציניש פּראַקטישנערז מיט די בריוו "M". אין דערצו, אָבער, דעפעקטיווע אַלעלעס קען זיין פאָרשטעלן. פֿאַר אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי, די מערסט פּראָסט קרענק אַלעל איז געהייסן "ז". יעדער מענטש ינכערייץ אַן אַלעל פון פֿאָטער און מוטער. אויב ער געץ צוויי געזונט אַלעלעס, ד.מ., גענוג אַלף-1-אַנטיטריפּסין איז געשאפן דורך די לעבער און ער איז געזונט. דער פיינדינגז איז אַבריוויייטיד צו "PMM". אויב ער באקומט אַ געזונט און אַ פאָלטי אַלעל, דאָס איז MZ, עס איז אַ אַזוי-גערופֿן כעטעראַדזשיניאַס דזשין כיסאָרן (PiMZ). עס איז איצט Produced ווייניקער אַלף-קסנומקס-אַנטיטריפּסין. אין רובֿ פאלן, די פּראָדוקציע איז בלויז אַ ביסל רידוסט און סאַפערז ראַרעלי ליידן שטרענג סימפּטאָמס, וואָס איז וואָס די קרענק איז ראַרעלי דיאַגנאָסעד אין כעטעראַדזשיניאַס קעריערז. אָבער, זיי קענען פאָרן די דעפעקטיווע דזשין צו זייער קינדער.
די מערסט שטרענג פאָרעם פון די אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז ווען דער יחיד האט ינכעראַטיד אַ דעפעקטיווע אַלעל פון יעדער פאָטער, דאָס הייסט ZZ. דאָס איז גערופֿן אַ "כאָומאַדזשינאַס כיסאָרן טיפּ" (PZZZ). אויב די אַפעקטאַד מענטשן אפילו פאָטער קינדער, זיי אויך טראָגן לפּחות איין דעפעקטיווע אַלעל.
עס זענען אויך פאַרשידן געמישט פארמען פון ירושה און פארמען אין וואָס קיין אַלף-1-אַנטיטריפּסין איז געשאפן. די טיפּ פון הערעדיטי קענען ווייַזן אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי אין מענטשן אין פאַרשידן פארמען. ניט יעדער מענטש מיט אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי דאַווקע דעוועלאָפּס פּולמאַנערי עמפיסעמאַ. אין פילע קאַריערז פון די גענעטיק כיסאָרן, די יפעקץ זענען אַזוי קליין אַז די קרענק איז קיינמאָל דיטעקטאַד.
אויב איר שוין האָבן אַ פאַל פון אַלף -1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי אין דיין משפּחה, איר זאָל באַראַטנ זיך דיין דאָקטער. ווי אַ טרעגער פון די דזשין איר קענען רעדוצירן די ריזיקירן פון מעגלעך סיקוואַלז דורך בייסיקלי אַבסטאַנדינג פון סמאָוקינג.
אנדערע ריזיקירן סיבות
די ביגאַסט ריזיקירן פאַקטאָר פֿאַר לונג קרענק אין אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז סמאָוקינג. אויף די איין האַנט, טאַביק רויך דאַמידזשיז די לונג געוועב, און אויף די אנדערע האַנט עס דיסטרויז די אַלף-קסנומקס-אַנטיטריפּסין וואָס איז נאָך פאָרשטעלן אין דעם גוף.
יבערוואָג און אַביסאַטי זאָל זיין אַוווידאַד. אַביסאַטי ימפּערז מאָביליטי און ז די לונגען און האַרץ אַרבעט מער. די ריזיקירן פון אַקוטע רעספּעראַטאָרי נויט אָדער מעטאַבאַליק אָדער קאַרדיאָווואַסקיאַלער קרענק ינקריסיז.
מאַלנוטרישאַן אָדער פּלוצעמדיק וואָג אָנווער זענען אויך ריזיקירן סיבות.זיי קענען וויקאַן לונג פונקציאָנירן און רעספּעראַטאָרי מאַסאַלז און אַזוי ערגער די גענעראַל צושטאַנד פון אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי. אין דערצו, ניט גענוגיק נוטרישאַנאַל ינטייק וויקאַנז די ימיון סיסטעם און ינקריסאַז די סאַסעפּטאַבילאַטי פֿאַר ינפעקשאַנז.
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס
די חשד פון אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי קען שוין זיין פֿון די מעדיציניש געשיכטע (אַנאַמנעסיס) אָדער ווען דער דאָקטער בעשאַס גשמיות דורכקוק ענדערונגען אין די לונגען, לעבער אָדער הויט אָדער אנדערע סימפּטאָמס פון קאָמאָרבידיטיעס פון די אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי.
COPD פּאַטיענץ מוזן זיין טעסטעד פֿאַר אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי
אין דערצו, אַלע פּאַטיענץ מיט כראָניש רעספּעראַטאָרי חולאתן אַזאַ ווי COPD זאָל זיין סקרינד אויף אַאַט דיפישאַנסי אין מינדסטער אַמאָל אין זייער לעבן. די יערושעדיק קרענק איז אין פילע פאלן נישט באַטראַכט ווי אַ מעגלעך סיבה אין די דיאַגנאָסיס פון כראָניש אָבסטרוקטיווע בראָנטשיטיס אָדער פּולמאַנערי עמפיסעמאַ. קרענק און פּראָגנאָסיס אין קרענק דעפּענדס שטארק אויף אַ פרי דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג.
אין באַקאַנטע פאלן פון אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי אין די משפּחה, זיפּונג קען זיין נוציק.
בלוט פּרובירן און גענעטיק פּרובירן
צו באַשליסן אַ מעגלעך אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי, אַ ערשט בלוט טעסט פון דער זארגן איז ערשטער ינישיייטיד. פֿאַר די גיך פּרובירן איז אַ קאַפּ פון בלוט גענוג, וואָס, ענלעך צו אַ בלוט גלוקאָוס פּרובירן, איז געווענדט צו אַ ספּעציעל מעסטן פּאַס. אויב די פּראָבע איז positive, די פּינטלעך כיסאָרן קענען זיין באשלאסן דורך אַ גענעטיק פּראָבע.
אויב אַ אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז דיטעקטאַד, עס איז רעקאַמענדיד אַז אַלע מיטגלידער פון דער זעלביקער דור (ברידער און שוועסטער) און סאַבסאַקוואַנט דורות (קינדער און גראַנטשילדראַן) אַנדערגאָו אַ אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי פּרובירן (משפּחה זיפּונג). אין פאַל פון קראַנקייט, פרי מיטלען קענען זיין גענומען צו ויסמיידן צווייטיק חולאתן.
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי: באַהאַנדלונג
אַלף-1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי באַהאַנדלונג נעמט אַ לעבן. אויב די קרענק איז פארבונדן מיט שטרענג לונג קרענק, רעגולער נאָכגיין אַפּוינטמאַנץ צו אַ לונג מומכע (פּולמאָנאָלאָגיסט). אין דעם פאַל פון Alpa-1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי טעראַפּיע, דריי קאַמפּאָונאַנץ זענען וויכטיק: פאַרהיטנדיק זאָרגן, מעדיצין טעראַפּיע און ניט-מעדיצין טעראַפּיע.
פּריקאָשאַן
- האַלטן סמאָוקינג אין קיין פאַל! פּאַסיוו סמאָוקינג האט די זעלבע נעגאַטיוו יפעקץ ווי אַקטיוו סמאָוקינג. טאַביק נוצן קען אויך ווירקן די ווירקונג פון שוין סטאַרטעד מעדיצין באַהאַנדלונג.
- ויסמיידן אַלף-1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי ווי פיל ווי מעגלעך אויף די ווערקפּלייס און אין שטוב.
- ויסמיידן קאָנטאַקט מיט מענטשן וואָס ליידן פון ווירוסעס אָדער באַקטיריאַל ינפעקשאַנז. באַקומען רעגולער וואַקסאַניישאַנז קעגן די פלו און פּנעומאָקאָקקוס. אויב איר האָט אַ ינפעקציע, איר זאָל זען אַ דאָקטער גלייך צו אָנהייבן באַהאַנדלונג.
- עסן געזונט. ספּעציעל אין פאַל פון אַ אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי-ינדוסט לונג קרענק, ענשור טויגן וויטאַמין ינטייק. ספּעציעל די וויטאַמינס א, C, D און E זאָל זיין קאַנסומד מיט עסנוואַרג. קאָנטראָלירן דיין וויטאַמין סטאַטוס קעסיידער מיט אַ בלוט פּרובירן. אויב איר טאָן ניט נעמען גענוג וויטאַמינס מיט דיין דיעטע, דיין דאָקטער קען פאָרשרייַבן דייאַטערי ביילאגעס.
מעדיצין טהעראַפּיעס
פֿאַר מעדיצין טעראַפּיע, פאַרשידן דרוגס זענען געניצט. די צוויי מערסט פּראָסט קלאסן זענען בראָנטשאָדילאַטאָרס און קאָרטיקאָסטעראָידס. קאָרטיסאָנע קענען זיין אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דורך ינכיילערז (לאָוקאַלי עפעקטיוו) אָדער אין טאַבלעט פאָרעם (סיסטעמיק). סיסטאַמאַטיקלי, עס איז דער הויפּט געניצט ווען די אַלגעמיינע צושטאַנד דיטיריערייץ. אין די אָנהייב פון אַ קאָרטיסאָנע טעראַפּיע, אַ שפּיטאָל בלייַבן פון אַ ביסל טעג איז נייטיק. בראָנטשיאַל דיילייטינג סאַבסטאַנסיז אַזאַ ווי ביתא 2-סימפּאָמאָמימעטיקס אָדער אַנטיטשאָלינערגיקס קענען העלפן ווי אַ שפּריץ אין די רעספּעראַטאָרי נויט.
ניט-מעדיצין טהעראַפּיעס
נאַן-מעדיצין אַפּראָוטשיז זענען אויך אַ ינטאַגראַל טייל פון די באַהאַנדלונג פון אַלף -1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי. למשל, סאַפערערז אָפט טענד צו אָפּלייקענען ספּאָרט גאָר ווייַל זיי מורא אַז די רעספּעראַטאָרי נויט וועט זיין טריגערד. דורך אָפּזאָגנ זיך פון ספּאָרט, די גשמיות פאָרשטעלונג דיקריסיז אין די לאַנג טערמין. דאָס איז אויך פייווערד מיט פּראָבלעמס אַזאַ ווי אָסטיאַפּעראָוסיס (רעכט צו פעלן פון דרוק אויף די ביינער) און אַ רידוסט קאַפּאַציטעט פון די קאַרדיאָווואַסקיאַלער סיסטעם. א גוטע אָנהייב איז צו גיין פֿאַר 30 מינוט צוויי מאָל אַ וואָך, צו שווימען אָדער צו פאָרן אויף אַ בייק.
אויך אַ פיסיאָטהעראַפּי קענען אַנטקעגנשטעלנ די גשמיות אָנווער פון פאָרשטעלונג. אין יחיד אָדער גרופּע טריינינג עס איז קעסיידער געפֿירט אַ ליכט טויגיקייט פּראָגראַם אַמאָל אָדער צוויי מאָל אַ וואָך אונטער עקספּערט גיידאַנס. די אַרייַננעמען מוסקל בנין און שטאַרקייַט טריינינג. אין דערצו, די צושטאַנד און קאָואָרדאַניישאַן זענען ימפּרוווד. ווי אַ רעזולטאַט, די אַפעקטיד זענען בכלל מער ריזיליאַנט און די קוואַליטעט פון לעבן ינקריסיז. די ימיון סיסטעם איז אויך געשטארקט דורך מאַדעראַטלי דאָוזד ספּאָרט טעטיקייט און בעסער פּראַטעקץ די אַפעקטאַד פון ינפעקשאַנז. אין פאַל פון אַוואַנסירטע לונג קרענק, פיסיאָטהעראַפּי קען זיין פּריסקרייבד דורך די משפּחה דאָקטער. די קאָס זענען דעמאָלט יוזשאַוואַלי געטראגן דורך די געזונט פאַרזיכערונג.
אויב די קרענק ווערסאַנז און רעספּעראַטאָרי נויט אַקערז אפילו אין שלום, אַ זויערשטאָף טעראַפּיע קענען אויך זיין פּריסקרייבד. אין ספּעציעל שטרענג פאלן, עס קען זיין נויטיק צו טראַנספּלאַנט די פּאַציענט אַ מענאַדעוו לונג צו ראַטעווען זייער לעבן.
פאַרבייַט טעראַפּיע
דעפּענדינג אויף די שטרענגקייַט פון די דיפישאַנסי פון די אַלף 1-אַנטיטריפּסין, עס איז נייטיק צו אַרטאַפישאַלי צושטעלן די פעלנדיק פּראָטעין. סאַבסטיטושאַן טעראַפּיע איז געניצט ווען פּאַטיענץ מיט אַלפּאַ-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי ליידן פון צווייטיק חולאתן פון די לונגען. דער אַפעקטיד מענטש נעמט וואכנשריפט ינפיוזשאַנז מיט AAT און אַזוי הייבן די הייך אין די בלוט צו אַ נאָרמאַל הייך. דעריבער, ווייַטער צעשטערונג פון די לונג קענען זיין סטאַפּט אָדער סלאָוד אַראָפּ.
אין וואָס קאַסעס אַ סאַבסטיטושאַן טעראַפּיע איז זינען, דער דאָקטער דיסיידז לויט די באַאַמטער גיידליינז. די געוויינט AAT איז באקומען פון דאָונייטיד בלוט. די פּראָדוקציע איז טידיאַס און טייַער; סובסטיטוטיאָן טעראַפּיע איז דעריבער ניט ביליק.
ריכאַבילאַטיישאַן
אין עטלעכע פאלן, אַ ריכאַבילאַטיישאַן מאָס איז זינען. דאָס איז פארשטאנען ווי אַ טעראַפּיע באַגריף וואָס זאָל מאַכן עס גרינגער פֿאַר די אַפעקטאַד צו לעבן אַ נאָרמאַל לעבן טראָץ די פעלן פון אַלף-קסנומקס-אַנטיטריפּסין. רעהאַביליטאַטיאָן איז רעקאַמענדיד, למשל, אין פאַל פון סמאָוקינג ופהער, נאָך שפּיטאָל באַהאַנדלונג פֿאַר שטרענג רעספּעראַטאָרי קרענק אָדער פּערסיסטענט וואונדער פון קראַנקייַט וואָס טאָן ניט פֿאַרבעסערן טראָץ אַוטפּיישאַנט באַהאַנדלונג.
אפילו אויב די ערנינג קאַפּאַציטעט איז טרעטאַנד אָדער אויב עמאָציאָנעל קאַנסאַקווענסאַז אַזאַ ווי דעפּרעסיע און דייַגעס סאַווירלי באַגרענעצן די אַפעקטיד מענטש אין וואָכעדיק לעבן, אַ ריכאַבילאַטיישאַן קענען זיין באפוילן דורך דער דאָקטער. די ריכאַבילאַטיישאַן מיטלען זאָל זיין פארבליבן אויף אַ אַוטפּיישאַנט יקער נאָך די שפּיטאָל בלייַבן. די אַפעקטאַד קענען אויך געפֿינען הילף און עצה אין זעלבסט-הילף גרופּעס און אין די אַזוי גערופענע אַלף 1 סענטערס.
אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי: לויף פון קרענק און פּראָגנאָסיס
יקערדיק פֿאַר די פּראָגנאָסיס פֿאַר אַלף-1-אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי איז אין וואָס בינע די קרענק איז דיאַגנאָסעד. אויב עס זענען קיין קאַמפּלאַקיישאַנז אין דער צייט פון דיאַגנאָסיס, די פּראָגנאָסיס איז גוט און די לעבן יקספּעקטאַנסי און די קוואַליטעט פון לעבן זענען קוים לימיטעד.
אין קיין פאַל, סמאָוקינג זאָל זיין אַוווידאַד ווי אַ טייל פון אַ אַלף -1 אַנטיטריפּסין דיפישאַנסי טעראַפּיע. אַוווידינג טאַביק ינקריסאַז די לעבן יקספּעקטאַנסי און ראַדוסאַז די ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג קאַמפּלאַקיישאַנז.
אַפעקטיד מענטשן דאַרפֿן צו אַדאַפּט זייער לייפסטייל צו די קרענק. דאָס כולל, למשל, ניט פּראַקטיסינג אַקיאַפּיישאַנז מיט אַ הויך פּערטיקיאַלאַט ענין פאַרפּעסטיקונג, אַזאַ ווי וועלדערז אָדער קראַפצמען. אויב איר זענט קעסיידער יקספּאָוזד צו שטויב אָדער פיומז אין אַרבעט אָדער אין שטוב, איר זאָל באשטימט טראָגן אַ פּאַסיק רעספּערייטער. אויך טשאַדנעפּל, אָזאָנע, פּאַסיוו סמאָוקינג און רויך פון עפענען פיירפּלייס שעדיקן די לונגען אין די לאַנג גאַנג!
א געזונט-באַלאַנסט דיעטע און אַ רעגולער ספּאָרט פּראָגראַם קענען זייער השפּעה דער גענעראַל צושטאַנד. די אַפעקטאַד זאָל אויך ויסמיידן ינפעקשאַנז. אויב איר באַקומען קאָנטאַקט מיט אַ קראַנק מענטש אָדער אויב איר פילן די ערשטע וואונדער פון ינפלוענציע, איר זאָל מיד באַראַטנ זיך אַ דאָקטער. גיך באַהאַנדלונג קענען רעדוצירן די ריזיקירן פון קאַמפּלאַקיישאַנז. איר זאָל אויך דורכגיין פלואַ וואַקסאַניישאַנז און פּנעומאָקאָקקאַל וואַקסאַניישאַנז יעדער יאָר. א קאָנסיסטענט וואַקצין פּראָפילאַקסיס ראַדוסאַז די ריזיקירן פון אַ נייַע עפּיזאָד פון יגזאַסערביישאַן, וואָס ווערסאַנד די געזונט פון די סאַפערד סאַסטיינאַבאַל.
די דורכשניטלעך לעבן יקספּעקטאַנסי בייַ : אַלף 1 אַנטיטריפּסין דעפיסיענסי איז צווישן 60 און 68 יאָר. פֿאַר סמאָוקערז דאָס איז בלויז 48 צו 52 יאָר. אויב די דיפישאַנסי איז דערקענט פרי און באהאנדלט קאַנסיסטאַנטלי, די סאַפערערז האָבן אַ גוטע פּראָגנאָסיס און קענען פירן אַ כמעט סימפּטאָם-פריי לעבן.