אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס: באַשרייַבונג

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס (אויך באקאנט ווי ALS, מיאַטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס, טשאַרקאָט ס קרענק אָדער Lou Gehrig סינדראָום) איז געווען באַוווסט ווי אַ נערוועז קרענק זינט דער מיטן 19 יאָרהונדערט. קאַמפּערד צו אנדערע נעוראָדעגענעראַטיווע חולאתן, עס איז לעפיערעך זעלטן. לויט עקספּערץ, וועגן צוויי פון 100,000 מענטשן ליידן פון אַמיאָאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס יעדער יאָר. די נומער פון נייַע קאַסעס פון אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז העכער אין אייראָפּע ווי אין אנדערע טיילן פון דער וועלט.

אין רובֿ פאלן, אַמאָאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס אַקערז צווישן 50 און 70 יאָר. עס יוזשאַוואַלי הייבט מיט מוסקל שוואַכקייַט און מוסקל אַטראָפי אין די יקסטרעמאַטיז. אין די שפּעטער לויף, עס דאַן פירט צו די אָנווער (אַטראָפי) פון די פאַסיאַל מאַסאַלז. דעם קענען זיין באגלייט דורך אַ פראָנטאָ-טעמפּעראַל דימענשיאַ. אויך ינוואַלאַנטערי ספּאַזאַמז אויף די יקסטרעמאַטיז, אַזוי-גערופֿן ספּאַסטיסאַטיז, געהערן צו אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס. ,

די דריי פארמען פון אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס

אויב די מעדיציניש דורכקוק דיאַגנאָסיז אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס, אַ מענטש באָקע אין די קונסט וועט ויסטיילן צווישן דריי Forms:

1. ספּאָראַדיש פאָרעם: אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס האט קיין קלאָר ווי דער טאָג גרונט.
2. פאַמיליאַל פאָרעם: אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז טריגערד דורך אַ ענדערונג אין גענעטיק אינפֿאָרמאַציע אויף אַ כראָמאָסאָם (גענעטיק מיוטיישאַן), וואָס איז דורכגעגאנגען פון עלטערן צו זייער קינדער.
3. ענדעמיק פאָרעם: פֿאַר עטלעכע אומבאַקאַנט גרונט, ALS קרענק איז פיל מער אָפט אין עטלעכע געביטן.

וואָס כאַפּאַנז אין אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס?

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז אַ נערוועז קרענק. די נערוו סעלז (נוראַנז), וואָס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר טראַנסמיטינג די קאַמאַנדז צו די מאַסאַלז, שטאַרבן ביסלעכווייַז אין די לויף פון די קרענק – אַ יריווערסאַבאַל פּראָצעס. אזוי, די קאַמאַנדז פון די מאַרך און ספּיינאַל שנור ווערן שוואַך און שפּעטער דורכגעגאנגען אויף צו די מאַסאַלז. דער אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז דעריבער אויסגעדריקט ערשטער דורך מוסקל שוואַכקייַט, שפּעטער קאָזינג פּאַראַליסיס.

אין רובֿ פּאַטיענץ, אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס האט קיין נעגאַטיוו יפעקץ אויף גייַסטיק אַבילאַטיז: סענסערי פּערסעפּשאַנז, באוווסטזיין און טראכטן בלייבן גאָר בעשאָלעם. בלויז וועגן פינף פּראָצענט ליידן פון זיקאָרן אָנווער. נאָך מער טראַגיש פֿאַר די אַפעקטאַד מענטשן אויב זיי קענען ניט מער האַנדלען מיט זייער וואָכעדיק לעבן אַליין אין די לויף פון די ALS קרענק. אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז ניט קיוראַבאַל און יענע אַפעקטאַד יוזשאַוואַלי שטאַרבן אין בלויז אַ ביסל יאָרן.

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס: סימפּטאָמס

די ALS בילד קען זיין באטייטיק אַנדערש. 25 פּראָצענט פון פּאַטיענץ טכילעס באַקלאָגנ זיך פון מוסקל שוואַכקייַט און מוסקל ווייסטינג אין די קליין האַנט און שפּעטער אין אָרעם מאַסאַלז. ספּאַזאַמז אין די לעגס און אַ פאַרקלענערן פון די פיישאַל מוסקולאַטורע קעראַקטערייז די אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס. סימפּטאָמס קענען אויך זיין פּעלץ ערשטער אין די פֿיס און לעגס און נאָר שפּעטער פאַרשפּרייטן צו די געווער און פאַסיאַל מאַסאַלז.

לעסאָף, די אַראָפּגיין פון פאַסיאַל אויסדרוקן אויך געהערט צו דער ALS קרענק פּראָצעס. עס איז געפֿירט דורך די דיסאַפּיראַנס פון פאַסיאַל מאַסאַלז און אויך כינדערז די פיייקייט צו רעדן. די שפּראַך איז פּראַגרעסיוו סלאָוער און מער געוואשן-אַוועק (באַלבאַר שפּראַך), און סוואַלאָוינג קען אויך זיין שווער ווי אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס פּראָגרעסיז.

אין בעערעך 20 פּראָצענט פון די סאַפערערז מיט Lou Gehrig סינדראָום (ALS קרענק) ערשטער גיין אַראָפּ די נערוו סעלז אין אַ באַזונדער געגנט פון דעם מאַרך. ווי אַ קליניש בילד פאַלן ערשטער אין אַ פאַרקלענערן אין רייד פיייקייט און דיספאַגיאַ (באַלבאַר פּאַראַליסיס). בלויז שפּעטער דיקריסאַז מוסקל שטאַרקייַט און באַנד פון יקסטרעמאַטיז.

אנדערע סימפּטאָמס פון אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס קענען אַרייַננעמען ינוואַלאַנטערי מווומאַנץ, פאַסאַקיאַליישאַנז (ונקאָאָרדינאַטעד טוויטשינג פון יחיד מוסקל באַנדאַלז), פעלן פון מוסקל ריפלעקסאַז און אָפט אַנקאַנטראָולד געלעכטער און רופט. אין אַ שפּעטער בינע, אַלע פארמען פון ALS זענען קעראַקטערייזד דורך שטרענג קאַנוואַלשאַנז און פּאַראַליסיס.

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס: ז און ריזיקירן סיבות

זינט אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס פון נערוועז קרענק איז לאַנג שוין באַוווסט, אָבער די סיבות פון די קרענק זענען נאָך לאַרגעלי אַניקספּליינד. כאָטש אַ זיכער אַקיומיאַליישאַן אין פאַר-סטרעסט פאַמיליעס איז באמערקט, די מערהייט פון די קאַסעס פאַלן נאָך ספּאַנטייניאַסלי. יעדער הונדערט ALS סאַפערערז האָבן אַ ינכעראַטיד אָדער נייַע געשעעניש מיוטיישאַן אין אַ באַזונדער דזשין וואָס איז וויכטיק פֿאַר צעל מאַטאַבאַליזאַם. עס ינערפירז די פאָרמירונג פון אַ ענזיים אַז סקאַוואַנדזשיז די זויערשטאָף פריי ראַדאַקאַלז אין דער צעל. אויב עס פיילז אין אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס, די ראַדאַקאַלז קענען גרונט היפּש שעדיקן צו נערוו סעלז. דעם דיסטערבז די טראַנסמיסיע פון ​​די קאַמאַנדז צו די מאַסאַלז – דער רעזולטאַט איז מוסקל שוואַכקייַט און לעסאָף גאַנץ פּאַראַליסיס.

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס

די ALS דיאַגנאָסיס איז ינשורד דורך פאַרשידן מעדיציניש יגזאַמאַניישאַנז. עטלעכע פון ​​די זענען קאַמפּאַלסערי, ווייַטער טעסץ קען זיין געוויינט דורך די אַטענדינג דאָקטער צו ויסשליסן אנדערע חולאתן מיט סימפּטאָמס ענלעך צו די פון אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס ווי אַ קרענק (דיפערענטשאַל דיאַגנאָסיס).

טיפּיש ינוועסטאַגיישאַנז אין אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס זענען:

• טעסץ פון נערוו פאַנגקשאַנז (ריפלעקסאַז, מוסקל שפּאַנונג, געפיל פון פאַרבינדן, פּענכער און באָוועל קאָנטראָל)
• טעסט פון גייַסטיק און גייַסטיק פאָרשטעלונג
• עלעקטראָמיאָגראַפי און נעוראָגראַפי (רעקאָרדינג פון עלעקטריקאַל מוסקל טעטיקייט)
• בלוט טעסץ
• טעסט פון לונג פונקציע, עפשער אויך אַ בלוט גאַז אַנאַליסיס
• מאַגנעטיק רעזאַנסאַנס ימאַגיישאַן (צו דיפערענשיייט ALS פֿון אנדערע נערוו חולאתן)
• באַשטימונג פון גוף וואָג און גוף מאַסע אינדעקס (BMI)

אַ ALS דיאַגנאָסיס קענען זיין סיקיורד ווייַטער מיט די פאלגענדע טעסץ:

• מוסקל ביאָפּסי (סטרוקטור פון די מוסקל פייבערז)
• טעסט פֿאַר דימענשיאַ
• מאַגנעטיק סטימיאַליישאַן פון מאָטאָר מאַרך געביטן (טראַנסקראַניאַל מאַגנעטיק סטימיאַליישאַן)
• דורכקוק פון בלוט און סערעבראָספּינאַל פליסיק פֿאַר פאַרשידן פּאַטאַדזשאַנז (Borrelia, HIV, Lues, עטק) אָדער אַנטיבאָדיעס
• ענט-דורכקוק (דיפערענטשאַל דיאַגנאָסיס: רייד און סוואַלאָוינג דיסאָרדערס)
• אנדערע ימידזשינג טעקניקס (למשל מרי פון די מאַרך און ספּיינאַל שנור)
• בלוט סערום טעסץ פֿאַר מעטאַבאַליק דיסאָרדערס
• ביין מאַרך ביאָפּסי
• רעקאָרדינג די נוטרישאַנאַל סטאַטוס (פרייַ פּרידיקטער פון לעבן יקספּעקטאַנסי)

א דנאַ פּראָבע פֿאַר אַ אָלטערד SOD-1 דזשין איז מינינגפאַל בלויז ווייַל פון די הויך קאָסטן אויב אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז שוין פארגעקומען אין די משפּחה פון די אַפעקטאַד מענטש. קריטיש פֿאַר די דיאַגנאָסיס פון ALS איז צו ויסשליסן סאַבפאָרמז אַזאַ ווי ערשטיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס אָדער קעננעדי ס סינדראָום און אָוווערלאַפּס מיט אנדערע נוראַלאַדזשיקאַל חולאתן (למשל פּאַרקינסאָן ס קרענק).

אויב אַ דאָקטער האט דיאַגנאָסעד ALS / Lou Gehrig ס סינדראָום, עס קען זיין נוציק צו זוכן די מיינונג פון אן אנדער מומחה ווייַל פון זיין גוואַלדיק וויכטיקייט.

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס באַהאַנדלונג

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס (ALS) איז ניט קיוראַבאַל. דער ציל פון קיין באַהאַנדלונג פֿאַר ALS קרענק איז דעריבער צו געבן די אַפעקטאַד צו לעבן ווי לאַנג ווי מעגלעך, ינדיפּענדאַנטלי און מיט קליין ווייטיק. דער בעסטער זאָרג איז געגעבן צו פּאַטיענץ אין אַ קליניק וואָס האט אַ ינטערדיססיפּלינאַרי מאַנשאַפֿט צו מייַכל אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס. די אַרייַננעמען נוראַלאַדזשיסס ווי געזונט ווי גאַסטראָוינטעסטאַנאַל ספּעשאַלאַסץ (גאַסטראָענטעראָלאָגיסץ), פּולמאַנערי ספּעשאַלאַסץ (פּולמאָנאָלאָגיסץ), רעדע טעראַפּיס (רעדע טעראַפּיס), סייקאַלאַדזשאַסס, פיסיאָטהעראַפּיס און ערגאָטהעראַפּיס, דעניס און דייאַטישאַנז.

דער בלויז רעקאַמענדיד מעדיצין טעראַפּיע פֿאַר אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז דערווייַל די מעדיצין רילוזאָלע. כאָטש דאָס קען נישט לאָזן היילונג, עס קען באַשיצן נערוו סעלז פון ווייַטער שעדיקן דורך ינכיבאַטינג די מעסינדזשער גלוטאַמייט אין די מאַרך (גלוטאַמייט אַנטאַגאַנאַסט). רילוזאָלע איז אַזוי צו זיין פארשטאנען ווי אַ קרענק-פאַרהאַלטן מעדיצין. די גיכער די טעראַפּיע סטאַרץ, די דימישיז די סימפּטאָמס פון אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס. די יקספּעקטאַנסי און די קוואַליטעט פון לעבן ינקריסיז באטייטיק מיט די מעדיצין. אנדערע דרוגס זענען דערווייַל קליניש טעסטעד און וועט זיין באוויליקט אין די קומענדיק יאָרן אויב געראָטן.

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס: סימפּטאָמס קענען זיין באהאנדלט

זינט אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז זייער יחיד, די סאַפערערז קען לייַדן פון זייער פאַרשידענע סימפּטאָמס וואָס זענען באהאנדלט ינדיווידזשואַלי. אַזוי פילע פּאַטיענץ באַקומען ברידינג פּראָבלעמס און ליידן פון שאָרטנאַס פון אָטעם ווייַל די רעספּעראַטאָרי מאַסאַלז זענען ניט מער פאַנגקשאַנינג רעכט. א רעספּעראַטאָר וואָס קענען זיין געוויינט אין שטוב, ווי געזונט ווי אַנטי-מיוקאַלאַדזשיקאַל דרוגס (מוקאָליטיק) קענען העלפן. פאַרהיטנדיק מיטלען קעגן לונגענ-אָנצינדונג זענען אָפט נוציק.

סוואַלאָוינג פּראָבלעמס קען דאַרפן אַ קינסטלעך דיעטע. דאָס איז געטאן דורך ינפיוזשאַנז (דורך די אָדער) אָדער דורך אַ פּעג רער, וואָס איז געשטעלט דורך די אַבדאָמינאַל וואַנט גלייַך אין די מאָגן. געוואקסן סאַליוואַטיאָן (היפּערסאַליוואַטיאָן) איז נישט ומגעוויינטלעך אין ALS קרענק. מעדאַקיישאַנז זענען געניצט צו מייַכל די יפעקס פון די פּעראַסימפּאַטעטיק נערוועז סיסטעם – אַזאַ ווי אַמיטריפּטילינע, סקאָפּאָלאַמינע אָדער מעטהיאָנינע.

פיסיאָטהעראַפּי און אַקיאַפּיישאַנאַל טעראַפּיע קענען אויך העלפן מיט אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס. סימפּטאָמס אַזאַ ווי אַנקאַנטראָולד מוסקל טוויטשינג אָדער די ריזיקירן פון קלאַץ אין די פוס וועינס (טראַמבאָוסאַס) קענען זיין רידוסט. ווייטיק קענען אָפט זיין געזונט באהאנדלט מיט שטאַרק אַנאַלדזשיסיקס (אָפּיאָידס) און אנדערע פּיינקילערז. פֿאַר די באַהאַנדלונג פון דעפּרעסיע און פּאַניק אנפאלן סייקאָוטעראַפּי מיט צונעמען דרוגס (פּסיטשאָטראָפּיק דרוגס) איז געשטיצט.

האפענונגען שטעלן סאַפערז אויף סטעם צעל טעראַפּיע. די נאָך אַנדיפערענטשיייטיד גוף סעלז זענען געזאגט צו פאַרבייַטן אין טייל די אַנדערלייינג נערוו סעלז. די סעלז זענען אַוועקגענומען פון די פּאַציענט 'ס בלוט אָדער ביין מאַרך, דערוואַקסן און לעסאָף ימפּלאַנטיד אין די דאַמידזשד געביטן. א לעצט אַסעסמאַנט פון דעם באַהאַנדלונג איז דערווייַל ניט מעגלעך טראָץ עטלעכע positive רעזולטאַטן. אין דייַטשלאַנד, די פאָרעם פון באַהאַנדלונג איז אויך נישט ערלויבט.

אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס: קרענק און פּראָגנאָסיס

די לעבן יקספּעקטאַנסי פון מענטשן מיט אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס (ALS) איז שווער צו פאָרויסזאָגן רעכט צו דער אַנדערש לויף פון די קרענק. די דורכשניטלעך לעבן יקספּעקטאַנסי פון דיאַגנאָסיס איז דריי און אַ האַלב יאר, אָבער 1/3 פון די פּאַטיענץ לעבן נאָך פינף יאר אָדער מער.

ווען ALS איז דיאַגנאָסעד, רופאים אָפט רעקאָמענדירן פרי צו אַרויסגעבן אַ לעבעדיק וועט און אַ מאַכט פון אַדוואָקאַט און צו זוכן פסיכאלאגישן שטיצן ווייַל פון די אָפט פולמינאַנט לויף פון די קרענק. אין דערצו צו דאקטוירים, קאַונסלינג און הילף זענען געפֿינט דורך ALS זעלבסט-הילף גרופּעס.

אויב די דיאַגנאָסיס פון אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס איז געמאכט פרי און באַהאַנדלונג איז ינישיייטיד, אַ הויך קוואַליטעט פון לעבן איז מעגלעך פֿאַר פילע פּאַטיענץ. סימפּטאָמס ווי דעפּרעסיע און דייַגעס דיסאָרדערס זענען זעלטן אין ALS קרענק. אויב אַ גוטע זאָרגן איז ינשורד אין דער היים סוויווע, עס איז בלויז אין די שפּעט פייז פון די אַמיאָטראָפיק לאַטעראַל סקלעראָוסאַס ינפּאַטיענט באַהאַנדלונג אין דער קליניק.