פּולמאַנערי פיבראָסיס דעוועלאָפּס ווען די פּראָפּאָרציע פון קאַנעקטיוו געוועב אין די לונגען ינקריסיז מאָרבידלי. פּולמאַנערי פיבראָסיס איז איינער פון אַ גרויס גרופּע פון חולאתן, וואָס זענען סאַמערייזד אונטער די טערמין פון ינטערסטיטיאַל לונג חולאתן. עס זענען פאַרשידן פאַרשידענע חולאתן וואָס קענען גרונט פּולמאַנערי פיבראָסיס. געפֿינען זיך מער דאָ.
פּולמאַנערי פיבראָסיס: באַשרייַבונג
פּולמאַנערי פיבראָסיס קענען אויפשטיין ווי אַ רעזולטאַט פון פאַרשידן לונג חולאתן. די מאל האָבן גאָר פאַרשידענע סיבות, אָבער לעסאָף פירן צו ענלעך סטראַקטשעראַל ענדערונגען אין די לונגען. די לונג באשטייט אויף איין זייַט פון לופט-קעריינג פּאַרץ, אויף די אנדערע האַנט פון אַ ראַם פֿאַר קאַנעקטיוו געוועב. די אַירבאָרנע געביטן אַרייַננעמען, למשל, די בראָנטשי, וואָס צווייגן זיך ווייַטער אין די סמאָלער בראָנטשיאָלעס און לעסאָף אין דער קלענסטער פאַנגקשאַנאַל אַפּאַראַט פון די לונג – די אַלוועאָלי. די אַלוועאָלי איז סעראַונדאַד דורך אַ פייַן וואַסקיאַלער נעץ. וועגן דין מעמבריינז, וואָס ליינען די אַלוועאָלי פֿון די ין, די אַזוי-גערופֿן גאַז וועקסל. די זויערשטאָף פון די לופט קומט אין די בלוט, טשאַד דייאַקסייד איז פריי פון די בלוט אין די אָטעם.
צווישן די לופט-קאַנדאַקטינג געביטן איז קאַנעקטיוו געוועב, וואָס שטיצט די לונגען און גיט זיי ילאַסטיסאַטי. די פּולמאַנערי קאַנעקטיוו געוועב איז אויך באקאנט ווי ינטערסטיטיאַם. דאָוסידזשיז וואָס נעמען אָרט אין דעם שטח, דאקטוירים רופן אַקאָרדינגלי ווי ינטערסטיטיאַל לונג חולאתן. ספּעציעל כראָניש אָנצינדונג קענען פירן צו אַ שטאַרק פאַרגרעסערן פון די פּולמאַנערי קאַנעקטיוו געוועב. ווי אַ רעזולטאַט, צווישן די זאכן, די וואַנט פון די אַלוועאָלי טיקאַנד און די ווייַטקייט צווישן די לופט און די אַרומיק בלוט כלים ווערט גרעסער. ווי אַ רעזולטאַט, די בלוט איז ניט מער אָקסיגענאַטעד. די סיבות פון ינטערסטיטיאַל לונג קרענק זענען זייער דייווערס און אין וועגן האַלב פון די קאַסעס די פּינטלעך גרונט פון פּולמאַנערי פיבראָסיס איז אומבאַקאַנט.
פּולמאַנערי פיבראָסיס: סימפּטאָמס
די סימפּטאָמס פון פּולמאַנערי פיבראָסיס אָפט אָפט זייַנען ווייניקער ספּעציפיש. איבער צייט, די סימפּטאָמס פאַרגרעסערן אין שטרענגקייַט און ווערן מער פּראַנאַונסט. אָפט סאַפערז באַמערקן אַז זייער גשמיות קאַפּאַציטעט דיקריסאַז. וואָכעדיק אַקטיוויטעטן וואָס האָבן געוויינט צו זיין עפערטלאַסלי אַטשיווד זיי פאַסטער אַוועק פון אָטעם. אין דעם גאַנג פון די קרענק, די שאָרטנאַס פון אָטעם איז לעסאָף אָן קיין מי. זינט מער און מער קאַנעקטיוו געוועב פארמען אין די לונגען ווי טייל פון די קרענק, די מעמבראַנע טיקאַנד צווישן אַלוועאָלי און בלוט כלים. דער זויערשטאָף פֿון דער לופט דאַרף דעריבער באַקומען אַ טיקער שיכטע צו באַקומען אין די בלוט. ווי אַ רעזולטאַט, די זויערשטאָף אינהאַלט אין די בלוט טראפנס. דער גוף פרוווט צו באַלאַנסירן דעם צושטאַנד דורך ינקריסינג די נומער פון ברידז פּער מינוט. אָפט אויך ינדיקייץ אַ מער יגזיסטינג טרוקן יראַטייטינג הוסט, אַ קרענק פון די לונג.
אין די אַוואַנסירטע בינע פון פּולמאַנערי פיבראָסיס, די הויט אין עטלעכע פּאַטיענץ טורנס בלויש (סיאַנאָסיס) ווי אַ רעזולטאַט פון פעלן פון זויערשטאָף. א לאַנג-בלייַביק זויערשטאָף דיפישאַנסי קענען אויך פירן צו ענדערונגען אויף די פינגער. די ביין גרעב ביי די פינגער ענדס מיטגלידער ינקריסיז, די פינגגערטיפּס דערמיט קוקן קייַלעכיק און דיסטענדעד. דאקטוירים אויך ריפערד צו איר ווי אַ דראַמסטיק פינגער ווייַל פון איר אויסזען. אָפט, די פינגגערניילז זענען אָנזעעוודיק אין דער זעלביקער צייט (גלאָז זייגער ניילז). די סימפּטאָמס זענען אָבער נישט ויסשליסיק צו פּולמאַנערי פיבראָסיס, זיי קען אויך זיין אַן אויסדרוק פון אנדערע לונג אָדער האַרץ חולאתן.
פּולמאַנערי פיבראָסיס: ז און ריזיקירן סיבות
אין אַלגעמיין, רופאים קלאַסיפיצירן פּולמאַנערי פיבראָסיס אין צוויי קאַטעגאָריעס: ינטערסטיטיאַל לונג חולאתן פון באַקאַנטע גרונט און אַזוי גערופענע ידיאָפּאַטהיק פּולמאַנערי פיבראָסיס, די גרונט פון וואָס איז אומבאַקאַנט. ביידע פארמען האַלטן זייער וואָג אין באַציונג צו זייער אָפטקייַט.
די פאלגענדע סיבות פון פּולמאַנערי פיבראָסיס זענען באקאנט:
- ינפעקטיאָנס: למשל דורך ווירוסעס אָדער פּעראַסייץ
- ינאַליישאַן פון שעדלעך סאַבסטאַנסיז: אויב ינכיילד שעדלעך, ינאָרגאַניק שטויב, אַזאַ ווי פיומד סילאַקאַ אָדער אַסבעסטאַס, קענען פאָרעם אַ אַזוי-גערופֿן שוואַרץ לונג. אָפט די פאָרעם איז אַקיאַפּיישאַנאַל חולאתן, למשל. מיט מיינערז. זיכער גאַסאַז אָדער וואַפּאָרס און פּאַפּיראָס רויך קענען אָנמאַכן בלייַביק שעדיקן צו די לונג געוועב.
- מעדאַקיישאַנז: די אַרייַננעמען זיכער דרוגס פֿאַר ראַק טעראַפּיע אַזאַ ווי בלעאָמיסין אָדער בוסולפאַן, ווי געזונט ווי די מעדיצין amiodarone קעגן קאַרדיאַק ערידמיאַז.
- וועעדקיללערס: למשל די הערביסייד פּאַראַקוואַט
- ייאַנייזינג ראַדיאַציע: ראַדיאַציע טעראַפּיע פֿאַר די באַהאַנדלונג פון ראַק, אויב געפירט אין די טאָראַסיק געגנט, קען שעדיקן די לונג געוועב.
- האַרץ קרענק: אין אַ אַזוי-גערופֿן לינקס האַרץ דורכפאַל (לינקס ווענטריקולאַר דורכפאַל), די בלוט אַקיומיאַלייץ אין די לונגען, אין די לאַנג גאַנג, דערמיט קאָזינג אַ לונג שעדיקן.
- דערוואַקסן רעספּעראַטאָרי נויט סינדראָום: דער צושטאַנד קען זיין רעכט צו פאַרשידן דאַמידזשינג סיבות און איז דער רעזולטאַט פון פּראַלאָנגד רידוסט פּערפוסיאָן פון די לונג געוועב.
- כראָניש רענאַל דורכפאַל: אַ דיסטורבעד ילימאַניישאַן פון וואַסער קענען אָנמאַכן פליסיק צו אָנקלייַבן אין די לונגען, און דערמיט שעדיקן זיי.
- זיכער חולאתן: די אַרייַנגערעכנט חולאתן פון די קאַנעקטיווע געוועב, אַזאַ ווי סאַרקאָידאָסיס אָדער קאַלאַגענאָסיס, ווי אויך רהעומאַטאָיד אַרטריט, פאַרשידן וואַסקיאַלער און סטאָרידזש חולאתן.
די ינטערסטיטיאַל לונג חולאתן פון אומבאַקאַנט גרונט, ינטערסטיטיאַל פּולמאַנערי פיבראָסיס איז די מערסט פּראָסט פאָרעם. אין דערצו, אנדערע וועריאַנץ זענען באקאנט, זיי אַנדערש אין טערמינען פון זייער גאַנג און זייער שטרענגקייַט אין עטלעכע פאלן באטייטיק פון יעדער אנדערער.
פּולמאַנערי פיבראָסיס: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס
רובֿ טענות אַזאַ ווי שאָרטנאַס פון אָטעם און יראַטייטאַד הוסט געבן אַ וויזיט צו דער דאָקטער. אָבער, אַזאַ סימפּטאָמס פאַלן ניט בלויז אין פּולמאַנערי פיבראָסיס, אָבער אויך קענען זיין געפֿירט דורך פילע אנדערע חולאתן. אין סדר צו באַשטימען די פון יעדער אנדערער, דער דאָקטער מיט דער פּאַציענט ערשטער פון אַלע אַ דיטיילד שמועס (אַנאַמנעסיס). ער פרעגט, למשל, ווי לאַנג די סימפּטאָמס שוין עקסיסטירן און צי עס זענען באַוווסט קאָמאָרבידיטיעס. אויך אינפֿאָרמאַציע וועגן דעם פאַכמאַן סוויווע – אַזאַ ווי צי דער מענטש איז קעסיידער יקספּאָוזד צו שעדלעך גאַסאַז אָדער שטויב – צושטעלן די דאָקטער וויכטיק אינפֿאָרמאַציע פֿאַר דיאַגנאָסיס פון פּולמאַנערי פיבראָסיס. בעשאַס די גשמיות דורכקוק, דער דאָקטער ליסאַנז צו די קאַסטן פון די פּאַציענט מיט אַ סטעטאָסקאָפּע. א קראַקאַל אָדער קריקינג סאָונדס – ווי אויב קאָרקס רייַבן קעגן יעדער אנדערע – זענען טיפּיש וואונדער פון פּולמאַנערי פיבראָסיס.
א פּולמאַנערי פונקציאָנירן פּראָבע ווייַזן ווי סאַווירלי די רעספּעראַטאָרי פונקציע איז ימפּערד. צום ביישפּיל, דער דאָקטער מעסט די לונג באַנד און טשעקס ווי פיל לופט דער פּאַציענט קענען ינכייזן אָדער ויסאָטעמען. די דורכקוק פון די לונג פונקציע איז לעפיערעך פּשוט: יוזשאַוואַלי דער פּאַציענט האט צו ייַנאָטעמען און ויסאָטעמען דורך אַ מאַוטפּיס אין אַ מיטל. אין דערצו, די מעזשערמאַנץ זענען אויך דורכגעקאָכט פֿאַר זיכער קאַמאַנדז (למשל, פּלוצעמדיק שטאַרק עקסהאַלאַטיאָן ווי לאַנג ווי די אָטעם לאַסץ). אַ וויכטיק ויסזאָגונג אויך גיט די באַשטימונג פון די אַזוי גערופענע דיפיוזשאַן קאַפּאַציטעט (דקאָ). עס מעסטן די פיייקייט פון די לונגען צו פירן די זויערשטאָף פון די לופט אין די בלוט.
אין סדר צו פאַרקלענערן די דיאַגנאָסיס, יוזשאַוואַלי אויך נאָכפאָלגן ימידזשינג יגזאַמאַניישאַנז, אַזאַ ווי אַ קאַמפּיוטאַד טאָמאָגראַפי פון די קאַסטן. אויב די חשד פון פּולמאַנערי פיבראָסיס ווערט מער פּראַנאַונסט, די לונגען זענען לעסאָף שפיגלט (בראָנטשאָסקאָפּי). אין דעם קאָנטעקסט פון דעם דורכקוק, דער דאָקטער קען אויך געווינען סעלז דורך אַ פלאַשינג פון די בראָנטשי (בראַנטשיאַל לאַוואַגע) אָדער באַזייַטיקן אַ געוועב מוסטער (ביאָפּסי). די סאַמפּאַלז זענען דעמאָלט יגזאַמאַנד אונטער די מיקראָסקאָפּ כיסטאָפּאַטהאָלאָגיקאַללי.
זינט די דיאַגנאָסיס פון די פּינטלעך פאָרעם פון פּולמאַנערי פיבראָסיס און די מעגלעך אַנדערלייינג קרענק איז זייער קאָמפּלעקס, מערסטנס דאקטוירים פון פאַרשידענע דיסאַפּלאַנז אַרבעט האַנט אין האַנט.
פּולמאַנערי פיבראָסיס: באַהאַנדלונג
דער ציל פון טרעאַטינג פּולמאַנערי פיבראָסיס איז צו האַלטן די לויף פון די קרענק אָדער לפּחות סלאָוד ווייַטער פיבראָסיס (פיבראָסיס) ווי פיל ווי מעגלעך. אויב אַ טריגערינג אַנדערלייינג קרענק (פֿאַר בייַשפּיל רהעומאַטאָיד אַרטריט) איז באקאנט, עס דאַרף זיין טרעאַטעד אַקאָרדינגלי. אנדערע סיבות, אַזאַ ווי שעדלעך סאַבסטאַנסיז אין די לופט אָדער סמאָוקינג, זאָל זיין אַוווידאַד ווי ווייַט ווי מעגלעך. עס קען אויך דאַרפן אַ קאַריערע ענדערונג.
אָפט אַ יבעריק אָפּרוף פון די ימיון סיסטעם און ינפלאַמאַטאָרי פּראַסעסאַז אין די לונג געוועב ביישטייערן צו די קרענק. דעריבער, רופאים אָפט נוצן מעדאַקיישאַנז פֿאַר די באַהאַנדלונג פון פּולמאַנערי פיבראָסיס, וואָס האָבן אַן אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי ווירקונג און רעדוצירן די ימיון סיסטעם (ימיונאָסופּפּרעסאַנץ). לעמאָשל, איינער פון די מערסט באַוווסט פארשטייערס פון דער גרופּע איז קאָרטיסאָנע. דער פּאַציענט קענען אָדער ינכיילד די מעדיצין גלייַך אָדער באַקומען עס אין די פאָרעם פון טאַבלאַץ אָדער שפּריץ. א נייַער אַגענט מיט די אַקטיוו ינגרידיאַנט פּירפענדיענדיאָן ינכיבאַץ די פיבראָסיס און אויך אַנטקעגנשטעלנ אָנצינדונג. אויב די זויערשטאָף שטאַפּל אין די בלוט פאלט אונטער אַ זיכער הייך, די אַפעקטיד באַקומען נאָך זויערשטאָף דורך אַ זאָנד – פּרעפעראַבלי איבער פילע שעה פּער טאָג. אויב די באַהאַנדלונג טוט נישט פּאַסירן און פּולמאַנערי פיבראָסיס איז שוין זייער אַוואַנסירטע, די לעצטע באַהאַנדלונג אָפּציע איז אַ לונג טראַנספּלאַנטיישאַן.
פּולמאַנערי פיבראָסיס: פאַרהיטונג
לונג פיבראָסיס קענען זיין געפֿירט דורך פילע פאַרשידענע סיבות, אַזוי עס איז קיין ספּעציפיש וועג צו פאַרמייַדן עס. אָבער, צו רעדוצירן די ריזיקירן פון לונג חולאתן אַזאַ ווי פּולמאַנערי פיבראָסיס, עס איז קעדייַיק נישט צו ויסמייַדן סמאָוקינג און אנדערע פּאַלוטאַנץ אין די לופט. דאָס כולל, למשל, צונעמען אַקיאַפּיישאַנאַל זיכערקייַט (אַזאַ ווי רעספּעראַטאָרי פילטערס) פֿאַר מענטשן וואָס זענען אָפט יקספּאָוזד צו פּאַלוטאַנט אָדער שטויב-לאָודיד לופט. אין ידיאָפּאַטהיק פּולמאַנערי פיבראָסיס, אָבער, קיין פאַרהיטונג איז מעגלעך.
פּולמאַנערי פיבראָסיס: לויף פון קרענק און פּראָגנאָסיס
די לויף פון די קרענק און די פּראָגנאָסיס פון פּולמאַנערי פיבראָסיס דעפּענדס אויף פילע פאַרשידענע סיבות און קענען ניט זיין פּרידיקט בכלל. די רעמאָדעלינג פון קאַנעקטיוו געוועב פון די לונג געוועב קענען ניט זיין אַנדאַן. די מאָס אין וואָס די לויף פון די קרענק קענען זיין סלאָוד דורך באַהאַנדלונג וועריז מיט די יחיד פארמען פון פּולמאַנערי פיבראָסיס. אין באַזונדער, ידיאָפּאַטהיק פּולמאַנערי פיבראָסיס קענען זיין אַגרעסיוו און אָפט קענען זיין ינפלואַנסט דורך מעדאַקיישאַנז. לעבן יקספּעקטאַנסי איז דעריבער באטייטיק פאַרקירצט אין פילע קאַסעס, אַ לונג טראַנספּלאַנט דאָ קען לעבן יקסטענדינג.
פארמען פון פּולמאַנערי פיבראָסיס, וואָס זענען געפֿירט דורך פונדרויסנדיק שעדלעך סאַבסטאַנסיז – אַזאַ ווי שטויב אָדער סמאָוקינג, פֿאַרבעסערן אין פילע קאַסעס, אויב די צינגל איז אַוווידאַד. די פארמען יוזשאַוואַלי אויך ריספּאַנד צו אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס.