Myasthenia gravis

Myasthenia gravis: באַשרייַבונג

מיאַסטעניאַ גראַוויס איז אַ נוראַלאַדזשיקאַל דיסאָרדער קעראַקטערייזד דורך מוסקל שוואַכקייַט אָדער דורכפאַל פון יחיד מאַסאַלז. עס ינערפירז די טראַנסמיסיע פון ​​סיגנאַלז צווישן די נערוועז סיסטעם און די מאַסאַלז. ווי אַ רעזולטאַט, מיאַסטעניאַ גראַוויס קען נישט פּראָדוצירן קעסיידערדיק סימפּטאָמס, אין וואָס יחיד מאַסאַלז אָדער מוסקל גרופּעס זענען אָלטערנאַטלי וויקאַנד אָדער קענען ניט זיין אריבערגעפארן (ספּעציעל אויף די פּנים). די שוואַכקייַט קענען פּאַסירן ספּאַנטייניאַסלי אָדער סלאָולי פאַרגרעסערן בעשאַס דעם טאָג. ווי עס קומט צו די גערודער פון די סיגנאַל טראַנסמיסיע, איז נאָך נישט קלאָר.

מיאַסטעניאַ גראַוויס איז אַ לעפיערעך זעלטן קרענק. אין דורכשניטלעך, וועגן 100 צו 200 פון אַ מיליאָן מענטשן באַקומען עס. אין אַלגעמיין, מיאַסטעניאַ גראַוויס קען פאַלן אין קיין עלטער. דער הויפּט 20 – 30 יאָר אָולדז און 60-80 יאָר אָולדז זענען דער הויפּט מסתּמא צו זיין אַפעקטאַד. וואָמען זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען מיאַסטעניאַ גראַוויס ווי מענטשן. אין די לעצטע יאָרן, די נומער פון רעפּאָרטעד ילנאַסיז איז שארף געוואקסן. לויט סייאַנטיס, אָבער, די פאַרגרעסערן איז נישט רעכט צו אַ פאַרגרעסערן אין פאַקטיש קאַסעס, אָבער רעכט צו דער העכער פּראָפיל פון מיאַסטעניאַ גראַוויס.

אַמאָל די קרענק דעוועלאָפּעד, עס וועט לעצטע אַ לעבן, וואָס סאַפערז מער און ווייניקער פון מוסקל שוואַכקייַט. טעראַפּיע און פּראָגנאָסיס דעפּענדס אויף דער בינע אין וואָס די קרענק איז דיטעקטאַד. מיאַסטהעניאַ גראַוויס איז ניט קיוראַבאַל, בלויז סימפּטאָמס קענען זיין ריליווד מיט מעדאַקיישאַנז.

דורך דעם וועג, הינט קענען אויך באַקומען מיאַסטעניאַ גראַוויס.

Myasthenia gravis: סימפּטאָמס

די סימפּטאָמס וואָס פאַלן אין מיאַסטעניאַ גראַוויס זענען וועריד און וועריז פון פּאַציענט צו פּאַציענט. אין אַלגעמיין, פאַרשידן מאַסאַלז און מוסקל גרופּעס פון די סקעלעט (סטרייטיד מאַסאַלז) זענען אַפעקטאַד דורך מוסקל שוואַכקייַט, ווו מווומאַנץ קענען זיין געטאן מיט ווייניקער קראַפט אָדער ווייניקער אַקיעראַסי. מיאַסטהעניאַ גראַוויס טוט נישט ווירקן מיאָקאַרדיום און מוסקולאַטורע פון ​​די ינערלעך אָרגאַנס ווייַל זיי געהערן צו אַ אַנדערש טיפּ פון מוסקל (גלאַט מוסקל) און אַנדערש סאַפּלייד מיט סיגנאַלז.

אין פּרינציפּ, מיאַסטהעניאַ גראַוויס קען פאַרברייטערן צו אַלע סקעלעטאַל מאַסאַלז. אין די אָנהייב פון די קרענק יוזשאַוואַלי בלויז קלענערער מאַסאַלז זענען אַפעקטאַד. אין דער מאָרגן און נאָך מנוחה פּיריאַדז, די סימפּטאָמס זענען אָפט וויקער, אין די אָוונט און נאָך גשמיות יגזערשאַן זיי זענען יוזשאַוואַלי שטארקער.

אין וועגן האַלב פון אַלע אַפעקטאַד מענטשן, די ערשטער סימפּטאָמס אויף די פּנים זענען באמערקט, ספּעציעל אין די אויגן. ליידן אָפט ליידן פון די אַזוי גערופענע שלאָפצימער מיינונג, אין וואָס די אויבערשטער דעקל פון די אויג כאַנגז אַראָפּ און קענען ניט מער זיין דיליבראַטלי אויפגעהויבן (פּטאָסיס). אָפט סאַפערערז באַריכט טאָפּל זעאונג אָדער די ינאַביליטי צו פאַרמאַכן די אויגן גאָר. אין דער ערשט פאַסע איז אָפט מימיק מאַסאַלז אַפעקטאַד דורך מוסקל שוואַכקייַט. פּאַטיענץ געפֿינען עס שווער צו פאַרמאַכן די מויל רעכט, צו לאַכן, צו קייַען אָדער צו רעדן. אָפט, די האַלדז מאַסאַלז זענען קאַמפּראַמייזד, וואָס מאכט עס שווער פֿאַר די פּאַציענט צו האַלטן איר קאָפּ אַפּרייט.

אויב מוסקל שוואַכקייַט ספּרעדז צו די טשוינג און פאַרינגעאַל מאַסאַלז, טכילעס פּראָבלעמס מיט עסן און סוואַלאָוינג. געפערלעך עס ווערט מיט אַ שטארקער פּאַראַליסיס, ווייַל עס איז אוממעגלעך צו שלינגען די אייגן שפּייַעכץ. אין די אַוואַנסירטע בינע, די ינאַביליטי צו שלינגען קענען גיין אַזוי ווייַט אַז די וואָס זענען אַפעקטאַד אַרטאַפישאַלי פאסטעכער און די שפּייַעכץ מוזן קעסיידער וואַקוומעד.

אויב די לימז פון Myasthenia gravis זענען אַפעקטאַד, די סימפּטאָמס אין די געווער זענען אָפט שטרענגער ווי אין די לעגס.

Myasthenia gravis: קאַמפּלאַקיישאַנז

Myasthenia gravis ווערט לעבן טרעטאַנינג אויב די רעספּעראַטאָרי מאַסאַלז זענען קאַמפּראַמייזד. אין שטרענג פאלן, מעטשאַניקאַל ווענאַליישאַן איז נייטיק. אפילו מיט דיספאַגיאַ, קאַמפּלאַקיישאַנז קענען פּאַסירן, למשל, ווען סוואַלאָוד איז אין די לונגען אַנשטאָט פון די עסאָפאַגוס. ווי אַ רעזולטאַט, אָפט אָנצינדונג (אַספּיראַטיאָן לונגענ-אָנצינדונג) אַקערז.

צו מאַכן די ערגער ערגער, ספּעציעל אין עלטערע מענטשן, די מיאַסטיניאַ גראַוויס סימפּטאָמס זענען אָפט מיסינטערפּראַטאַד אָדער נישט געהעריק קאַנסידערד. ווי אַ רעזולטאַט, אין פילע פאלן, די באַהאַנדלונג איז אויך שפּעט אָדער ניט בייַ אַלע, וואָס ז די סימפּטאָמס פאָרזעצן צו ווערסאַן.

מיאַסטשעניק קריזיס

ווי אַ מיאַסטעניק קריזיס, מעדיציניש פּראָפעססיאָנאַלס אָפּשיקן צו אַ פּלוצעמדיק ווערסאַנינג פון די צושטאַנד פון מיאַסטהעניאַ גראַוויס פּאַטיענץ מיט שטרענג דיספאַגיאַ און רעספּעראַטאָרי ןעמעלבארפ. די אַפעקטיד מוזן זיין כאַספּיטאַלייזד; אפילו ווען מען באהאנדלט אין אַן אינטענסיווע זאָרג אַפּאַראַט, די ריזיקירן פון שטאַרבן פון אַ מיאַסטעניק קריזיס איז נאָך פינף פּראָצענט. די גרונט פון אַ מיאַסטעניק קריזיס זענען ינפעקשאַנז, ערראָרס אין גענומען מעדאַקיישאַנז (למשל, אַ נידעריק דאָוסאַדזש), ווי געזונט ווי אַ פרי טערמאַניישאַן פון טעראַפּיע.

Myasthenia gravis: ז און ריזיקירן סיבות

ביז איצט, די סיבות פון מיאַסטעניאַ גראַוויס זענען נישט גאָר פארשטאנען. עס איז באַוווסט אַז מיאַסטעניאַ גראַוויס איז איינער פון די אַוטאָיממונע חולאתן. דאָס מיטל אַז די ימיון סיסטעם פארמען אַנטיבאָדיעס (אַנטיבאָדיעס) קעגן די אייגענע סטראַקטשערז פון דעם גוף וואָס צעשטערן זיי. אין מיאַסטהעניאַ גראַוויס, אַנטיבאָדיעס זענען געשאפן וואָס צעשטערן די דאָקקינג זייטלעך (ראַסעפּטערז) פון זיכער נעוראָטראַנסמיטטערס, און דערמיט ימפּידינג די סיגנאַל טראַנסמיסיע אין דעם גוף.

כּדי איבערצולאָזן אַ סיגנאַל פֿון דעם מוח צו די מוסקלען, ווערט דער סיגנאַל טראַנסקאָדירט ביים ענדע פון ​​א נערוו, דאָס הייסט, דער עלעקטרישער סיגנאַל אין דער נערוו ווערט איצט א כעמישער סיגנאַל, וואס האט אויפגעריסן די מוסקלן. פֿאַר דעם צוועק, שליחים סאַבסטאַנסיז (טראַנסמיטערז) זענען פונאנדערגעטיילט. די ביינדז צו די מוסקל סעלז אין ספּעציפיש דאָקקינג זייטלעך (ראַסעפּטערז). אַזוי דער מוסקל איז יקסייטאַד, עס קאַנטראַקץ און אַלאַוז אַ זיכער באַוועגונג. פֿאַר אַ איין באַוועגונג, גאַנץ עטלעכע אַזאַ סיגנאַלז זענען קאַמביינד און צונויפגיסן אין איין דיירעקשינאַל באַוועגונג.

אין מיאַסטעניאַ גראַוויס, די ראַסעפּטערז אויף די מוסקל סעלז זענען טייל אָדער גאָר אפגעשטעלט אָדער אפילו חרובֿ. דאָס גיט די מוסקל ווייניקער אָדער קיין סיגנאַלז פון דעם מאַרך. מיט ווייניקערע סיגנאַלז, בלויז די פּינטלעכקייַט און מאַכט פון די מווומאַנץ זענען רידוסט. אויב קיין סיגנאַלז זענען באקומען, די מוסקל איז געליימט. די שטרענג פאָרעם פון מיאַסטעניאַ גראַוויס איז זייער זעלטן.

די ראָלע פון ​​די טהימוס

ססיענטיסץ כאָשעד אַ לינק צווישן מיאַסטהעניאַ גראַוויס און אַבנאָרמאַל ענדערונגען אין די טהימוס. די טהימוס איז אַן אָרגאַן אין וואָס פאַרשידן סעלז פון די ימיון סיסטעם (אַרייַנגערעכנט אַנטיבאָדיעס) זענען געשאפן בעשאַס קינדשאַפט. אין וועגן 10 פּראָצענט פון אַלע מיאַסטיניאַ גראַוויס פּאַטיענץ עס איז אַ אָנוווקס אין די טהימוס (טהימאָמאַ), אין וועגן 70 פּראָצענט פון אַלע פּאַטיענץ אין די טהימוס דעמאַנסטרייטיד אַ געוואקסן אַקטיוויטעט (טהימיטיס).

פונדרויסנדיק סיבות השפּעה די סימפּטאָמס

עס איז געמיינט אַז ווערייישאַנז אין די שטרענגקייַט פון די סימפּטאָמס זענען געפֿירט דורך פונדרויסנדיק סיבות אַזאַ ווי ינווייראַנמענאַל סיבות, אָנצינדונג, גייַסטיק און פסיכאלאגישן דרוק און אנדערע יגזיסטינג ילנאַסיז. אָבער, דעם קשר איז נישט קאַנקלוסיוולי קלעראַפייד.

Myasthenia gravis: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס

כּדי צו באַשליסן אנדערע חולאתן און קענען מאַכן אַ דיאַגנאָסיס ווי קלאָר ווי מעגלעך, פאַרשידענע מעטהאָדס פון דורכקוק זענען געניצט אויב מיאָסטהעניאַ גראַוויס איז סאַספּעקטיד.

די חשד פון מיאַסטעניאַ גראַוויס קומט צו דער דאָקטער אויף דער באזע פון ​​די קליניש בילד אין די גשמיות דורכקוק און די רעקאָרדינג פון די מעדיציניש געשיכטע (אַנאַמנעסיס). טיפּיש פֿראגן פון די אַנאַמנעסיס קענען זיין:

• וווּ פּונקט טאָן איר פילן די מוסקל שוואַכקייַט?
• זינט ווען טאָן איר שוין פילן די סימפּטאָמס?
• ווען טאָן די אָנפאַנג פון שוואַכקייַט פאַלן, אין דער מאָרגן אָדער אין די אָוונט, אָדער נאָך איר ניטאָ צו די קאָנפליקט?
• צי איר האָבן פּראָבלעמס מיט קייַען, סוואַלאָוינג אָדער גערעדט?

פּשוט טעסץ קענען באַשטעטיקן דעם חשד פון מיאַסטעניאַ גראַוויס, אָבער זיי טאָן ניט לאָזן פּינטלעך דיאַגנאָסיס.

זייער אָפט די אַזוי-גערופֿן סימפּסאָן פּרובירן איז דורכגעקאָכט. אַפעקטיד פנים מוזן קוקן אַרויף ווי לאַנג ווי מעגלעך און עפענען זייער יילידז ברייט. ווי אַ הערשן, די יילידז רייַף געשווינד, דיפּענדינג אויף דער בינע פון ​​די קרענק, די עפן פון די יילידז איז ניט מער מעגלעך. נאָך די אַדמיניסטראַציע פון ​​אַ זיכער מעדיצין (טענסילאָן), די סימפּטאָמס פאַרשווינדן טעמפּערעראַלי.

אן אנדער אופֿן פון ויספאָרשונג פֿאַר סאַספּעקטיד מיאַסטעניאַ גראַוויס איז די ילעקטריקאַל סטימיאַליישאַן פון יחיד נערוועס. די אָפּרוף פון די מאַסאַלז איז רעקאָרדעד ווי אין אַן עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג). אין פּאַטיענץ מיט מיאַסטעניאַ גראַוויס, אַ כאַראַקטעריסטיש קאַפּ, אַ אַזוי-גערופֿן דעקרעמענט, קענען זיין באמערקט אין די מאַשין-דזשענערייטאַד קורוועס, וואָס, צווישן אנדערע, רעפּראַזענץ מוסקל טעטיקייט.

אין אַדישאַן צו די נוראַלאַדזשיקאַל דורכקוק אין פאַל פון סאַספּעקטיד מיאַסטעניאַ גראַוויס, אַ לאַבאָראַטאָריע אַנאַליסיס איז נוצלעך. די אַנטיבאָדיעס ספּעציפיש פֿאַר די קרענק קענען זיין דיטעקטאַד אין אַ בלוט מוסטער (אַסעטילטשאָלינע רעסעפּטאָר אַנטיבאָדיעס אָדער אַנטי-מאָסק אַנטיבאָדיעס). זינט אַ בלוט פּרובירן איז ניט שטענדיק פאַרלאָזלעך, אַ לאַבאָראַטאָריע דורכקוק פון מוסקל געוועב איז אויך דורכגעקאָכט.

אין אַדישאַן, די פונקציע פון ​​די טשוינג און פאַרינגעאַל מאַסאַלז קענען זיין אַססעססעד דורך יקספּיריאַנסט רייד טעראַפּיס און אַזוי די גראַד פון מיאַסטעניאַ גראַוויס קענען זיין בעסער עסטימאַטעד.

אין סדר צו באַשליסן אָדער פאָרשן די גרונט פון מיאַסטעניאַ גראַוויס, אין פילע קאַסעס אַ קאַמפּיוטאַד טאָמאָגראַפי (קאָרט) איז דורכגעקאָכט אין וואָס די טהימוס איז יגזאַמאַנד מער ענג. ביידע אַן-פּראָדוקטיוו טהימוס און אַ אָנוווקס אין די טהימוס זענען דיטעקטאַד אויף קאָרט בילדער.

Myasthenia gravis: באַהאַנדלונג

Myasthenia gravis טעראַפּיע איז ריין סימפּטאַמאַטיק, טייַטש עס ריליווז די סימפּטאָמס אָבער קען נישט האַלטן די קרענק. א היילונג איז ניט מעגלעך.

Myasthenia gravis: מעדיצין טעראַפּיע

די סימפּטאָמס פון Myasthenia Gravis קענען זיין באהאנדלט מיט מעדאַקיישאַנז. אין רובֿ פאלן, עס איז נייטיק צו נעמען די מעדאַקיישאַן פֿאַר אַ לעבן. עס זענען דריי פאַרשידענע טעראַפּיע אָפּציעס צו קלייַבן פון, דיפּענדינג אויף דער בינע פון ​​מיאַסטעניאַ גראַוויס:

1. אַסעטילטשאָלינעסטעראַסע ינכיבאַטער:

אַסעטילטשאָלינעסטעראַסע ינכיבאַטערז פֿאַרבעסערן סיגנאַל טראַנסמיסיע. ווי אַ רעזולטאַט, די שוואַכקייַט פון די מאַסאַלז איז יוזשאַוואַלי ריווערסט. עס איז אָפט רעפּאָרטעד אַז די מאַסאַלז פון די יקסטרעמאַטיז ענטפֿערן בעסער צו דעם טעראַפּיע ווי די מאַסאַלז אויף די פּנים. רובֿ פון די אַקטיוו ינגרידיאַנט פּירידאָסטיגמינע בראָומייד, וואָס קענען זיין גענומען באַל-פּע. אין שטרענג קאַסעס אָדער מיט פּראָווען ינטאַלעראַנס נעאָסטיגמינע אָדער פּירידאָסטיגמינע זענען געניצט וואָס זענען געגעבן גלייַך אין די אָדער (ינטראַווינאַס, י.וו.).

2. ימיונאָסופּפּרעסיוו באַהאַנדלונג:

גלוקאָקאָרטיקאָידס אָדער אַזאַטיאָפּרינע וויקאַן די אַנטיבאָדיעס ספּעציפיש פֿאַר מיאַסטעניאַ גראַוויס און אַזוי רעדוצירן די סימפּטאָמס.

3. פּלאַסמאַפערעסיס אָדער הויך-דאָזע יממונאָגלאָבולין אַדמיניסטראַציע:

די באַהאַנדלונג אָפּציע איז בלויז געניצט אין שטרענג פאלן אָדער אין ימפּערמאַנט פון די רעספּעראַטאָרי און פאַרינגעאַל מאַסאַלז.

Myasthenia gravis: ווייַטער טעראַפּיוטיק מיטלען

מיט אַ טריינד רעדע טעראַפּיסט אַ ספּעציעל סוואַלאָוינג טעראַפּיע קענען זיין דורכגעקאָכט. ווי אַ פּריקאָשאַן, פּאַטיענץ מיט מעסיק מיאַסטעניאַ גראַוויס זאָל נעמען בלויז פליסיק עסנוואַרג וואָס קענען ניט זיין סוואַלאָוד. אין שטרענג פאלן, אַ קינסטלעך פידינג דורך אַ נאַסאָגאַסטריק רער, ווי מאַקאַניקאַל ווענאַליישאַן און רעגולער אַספּיראַטיאָן פון די שפּייַעכץ קען זיין נייטיק.

טאָפּל בילדער קענען זיין קאַמפּאַנסייטאַד דורך אַ קאַסטאַמייזד פּריזמע גלאז.

אין פּאַטיענץ צווישן 15 און 50 יאר אַלט, די באַזייַטיקונג פון די טהימוס איז רעקאַמענדיד אַזוי פרי ווי מעגלעך נאָך דיאַגנאָסיס. אין קינדער אַרויף צו 15 יאָר, די טהימוס זאָל זיין אַוועקגענומען בלויז אויב קיין פֿאַרבעסערונג איז אַטשיווד מיט אַ מעדיצין טעראַפּיע, ווייַל די טהימוס נאָך דורכפירן וויכטיק פאַנגקשאַנז אין קינדשאַפט.

מיאַסטעניאַ גראַוויס: לויף פון קרענק און פּראָגנאָסיס

עס איז קיין גענעראַל פּראָגנאָסיס, ווייַל יעדער מענטש מיט מיאַסטעניאַ גראַוויס האט סימפּטאָמס וואָס בייַטן אין שטרענגקייַט, אין פאַרשידענע ערטער און אין פאַרשידענע וועגן.

די מערהייַט פון פּאַטיענץ מיט מיאַסטעניאַ גראַוויס דיסקאַווערד און באהאנדלט ריספּאַנד געזונט צו טעראַפּיע. די סימפּטאָמס זענען רידוסט און אין רובֿ פאלן, נאָרמאַל טאָג-טעגלעך לעבן קענען זיין ריזומד מיט בלויז מינערווערטיק ריסטריקשאַנז. די סימפּטאָמס פון Myasthenia gravis זענען אויך קיינמאָל קאַנטיניואַסלי, אַזוי אַז אַפעקטאַד מענטשן פילן עטלעכע טעג, קיין ימפּערמאַנץ און זענען אונטערטעניק צו אנדערע זייער שטרענג ריסטריקשאַנז.

אויב עס איז נישט באַהאַנדלונג, סימפּטאָמס פון מיאַסטעניאַ גראַוויס פאָרזעצן צו אַנטוויקלען און שטרענג קאַמפּלאַקיישאַנז קען פּאַסירן. אין עקסטרעם קאַסעס, ווען די רעספּעראַטאָרי מאַסאַלז פאַרלאָזן, דאָס קען זיין דעדלי. אין אנדערע פאלן, לייפלאָנג מאַקאַניקאַל ווענאַליישאַן איז נייטיק. עס איז מער ופמערקזאַמקייט די טעג Myasthenia gravis און סימפּטאָמס זענען אָפט דערקענט פרי, אַזאַ שטרענג קאָרסאַז האָבן ווערן ווייניקער געוויינטלעך.