כערי צעל לוקימיאַ

וואָס איז כערי צעל לוקימיאַ?

כערי צעל לוקימיאַ (HZL אָדער HCL פון "כערי צעל לוקימיאַ") איז אַ כראָניש ראַק. פּאַטיענץ דידזשענערייט זיכער ווייַס בלוט סעלז (ב לימפאָסיטעס) און אָנהייבן צו מערן אַנקאַנטראָולאַבלי.

טראָץ דעם נאָמען "לוקימיאַ", HZL איז נישט איינער פון די בלוט ראַק חולאתן (לוקימיאַ), אָבער די קרענק פון לימף נאָדע ראַק (מאַליגנאַנט לימפאָמאַ). אין פאַקט, כערי צעל לוקימיאַ איז אַטריביאַטאַד צו ניט-האָדגקין לימפאָמאַ, ווי כראָניש לימפאָסיטיק לוקימיאַ (קלל) צווישן אנדערע.

באַמערקונג: רופאים אונטערשיידן די קלאַסיש כערי צעל לוקימיאַ און די כערי צעל לוקימיאַ וואַריאַנט (HZL-V). די יענער איז פיל ראַרער, אָבער ראַנז מער אַגרעסיוו.

סיבות און אָפטקייַט פון הזל

די סיבות פון כערי צעל לוקימיאַ זענען אומבאַקאַנט. עקספּערץ פֿאָרשלאָגן אַז ריפּעלאַנץ פון ינסעקט (ינסעקטאַסיידז) און פּעסטאַסיידז (הערביסיידז) קען בעסער די אַנטוויקלונג פון דעם פאָרעם פון ראַק. מענטשן וואָס אַרבעט אין די לאַנדווירטשאַפטלעך סעקטאָר, ניימלי, האָבן אַ געוואקסן ריזיקירן פון קרענק.

כערי צעל לוקימיאַ איז זעלטן: יעדער יאָר, בלויז דריי פון יעדער מיליאָן מענטשן באַקומען עס. רובֿ פון זיי זענען מענטשן: דריי צו פיר מאָל מער מסתּמא צו זיין אַפעקטאַד דורך כערי צעל לוקימיאַ ווי וואָמען. די דורכשניטלעך עלטער פון אָנסעט איז צווישן 50 און 55 יאר. עס קען אויך טרעפן יינגער אָדער עלטערע אַדאַלץ. כערי צעל לוקימיאַ קען נישט פּאַסירן ביי קינדער.

כערי צעל לוקימיאַ: סימפּטאָמס

כערי צעל לוקימיאַ איז אַ כראָניש ראַק וואָס יוזשאַוואַלי פּראָגרעסאַז סלאָולי. פֿאַר די ערשטער מאָל רובֿ סאַפערערז באַמערקן אַ ביסל פון זייער קראַנקייט פֿאַר אַ לאַנג צייַט. ביסלעכווייַז, אָבער, די ראַק סעלז ("האָר סעלז") אין רובֿ פּאַטיענץ דיספּלייס די געזונט בלוט סעלז, דאס הייסט די נאָרמאַל ווייַס און רויט בלוט סעלז ווי די פּלאַטעלעץ. אין וועגן 70 פּראָצענט פון אַלע פּאַטיענץ מיט כערי צעל לוקימיאַ, די נומער פון אַלע דריי טייפּס פון בלוט סעלז איז אונטער זייער ריספּעקטיוו נידעריקער לימאַץ. דאקטוירים רעדן דעריבער פון איין פּאַנסיטאָפּעניאַ.

עס טריגערז פאַרשידענע סימפּטאָמס: די פעלן פון רויט בלוט סעלז ז אַ אַנעמיאַ (אַנעמיאַ). טיפּיש וואונדער זענען שוואַכקייַט, מידקייַט, רידוסט מאַסע קאַפּאַציטעט און בלאַס הויט, די פעלן פון פאַנגקשאַנאַל ווייַס בלוט סעלז וויקאַנד די ימיון סיסטעם: די פּאַטיענץ זענען פּראָנע צו ינפעקשאַנז, די דיפישאַנסי פון פּלאַטעלעץ ינקריסיז די בלידינגלמשל, בלידינג גומע אָדער נאָז איז גרינג. ברוזאַז (ברוזאַז) זענען אויך גרינגער צו פאָרעם.

טיפּיש פֿאַר כערי צעל לוקימיאַ איז – אין דערצו צו די פעלן פון געזונט בלוט סעלז – אויך איינער ענלאַרגעד מילץ (ספּלענאָמעגאַלי). מאל זי געץ אין דעם וועג דרוק אין די לינקס אויבערשטער בויך באמערקט.

זעלטן וואונדער כערי צעל לוקימיאַ איז אַן ענלאַרגעד לעבער און געשוואָלן לימף נאָודז. די דריי אַזוי-גערופֿן ב סימפּטאָמס זענען אויך זעלטן: היץ איבער 38 דיגריז סעלסיוס, וואָג אָנווער און נאַכט סוועץ. דעם סימפּטאָם טריאָו איז פּראָסט אין ראַק און פאַרשידן ינפעקטיאָוס חולאתן.

כערי צעל לוקימיאַ: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס

אין פּאַטיענץ וואָס האָבן די סימפּטאָמס דיסקרייבד אויבן, דער דאָקטער וועט ערשטער קאָנטראָלירן די צו כאַפּן מעדיציניש געשיכטע (געשיכטע). ער גיט אַ דיטיילד חשבון פון די סימפּטאָמס, פרעגט וועגן מעגלעך פאַר- אָדער אַנדערלייינג חולאתן און צי דער פּאַציענט איז יקספּאָוזד צו טאַקסיק סאַבסטאַנסיז (אַזאַ ווי ינסעקטאַסיידז).

דעם איז נאכגעגאנגען דורך אַ גרונטיק גשמיות דורכקוק, צווישן אנדערע זאכן, דער דאָקטער, צי די לימף נאָודז (אַזאַ ווי אין די האַלדז געגנט אָדער אונטער די אַרמפּיץ) זענען געשוואָלן. ער אויך סקאַנז די אַבדאָמינאַל וואַנט צו קאָנטראָלירן אויב די מילץ איז ענלאַרגעד. מער גענוי, דאָס קען זיין געטאן מיט אַ אַלטראַסאַונד פון די בויך.

אָבער, אַ פאַרלאָזלעך דיאַגנאָסיס פון כערי צעל לוקימיאַ איז דורכגעקאָכט בלוט טעסץ מעגלעך. אין רובֿ פאלן, די דידזשענערייטיד ב-סעלז קענען זיין דיטעקטאַד מיט זייער "כערי" אויסזען. די בלוט אַנאַליזעס אויך העלפֿן צו ויסטיילן צווישן די צוויי סאַבטיפּס פון כערי צעל לוקימיאַ:

רובֿ פּאַטיענץ האָבן די קלאַסיש כערי צעל לוקימיאַ, עס איז קעראַקטערייזד צווישן אנדערע זאכן דורך די פאַקט אַז די נומער פון לימפאָסיטעס (אַ פאָרעם פון די ווייַס בלוט סעלז) און די פּלאַטעלעץ איז יוזשאַוואַלי רידוסט. אין די זעלטן כערי צעל לוקימיאַ וואַריאַנט עס קוקט אַנדערש: דאָ לימפאָסיטעס זענען באטייטיק געוואקסן. די געמאסטן וואַלועס פֿאַר די פּלאַטעלעץ זענען יוזשאַוואַלי נאָרמאַל.

איינער איז אויך וויכטיק אין כערי צעל לוקימיאַ דורכקוק פון די ביין מאַרך: דער דאָקטער נעמט אַ מוסטער פון די ביין מאַרך (ביין מאַרך פּונקטורע) און קענען זיין אַקיעראַטלי אַנאַלייזד אין דער לאַבאָראַטאָריע.

כערי צעל לוקימיאַ: באַהאַנדלונג

ווי לאַנג ווי אַ כערי צעל לוקימיאַ קען נישט גרונט ומבאַקוועמקייַט און די נומער פון געזונט בלוט סעלז איז נישט רידוסט, עס איז געזאָגט: וואַרטן און וואַך, אין דעם בינע פון ​​די קרענק קיין טעראַפּיע איז נייטיק. אַנשטאָט, דער דאָקטער וועט קעסיידער קאָנטראָלירן די פּאַציענט 'ס בלוט (לפּחות יעדער דריי חדשים).

ווען רידינגז פון בלוט סעלז פאַלן און / אָדער סימפּטאָמס אַנטוויקלען, פּאַטיענץ זאָל זיין באהאנדלט. רובֿ וועט זיין איינער קימאָוטעראַפּי פּאַטיענץ באַקומען זיכער אַנטיקאַנסער דרוגס (סיטאָסטאַטיקס) וואָס ינכיבאַט די פּראָוליפעריישאַן פון ראַק סעלז. פֿאַר כערי צעל לוקימיאַ, די אַקטיוו ינגרידיאַנץ זענען קלאַדריבינע (2-טשלאָראָדאָקסיאַדענאָסינע, 2-CDA) און פּענטאָסטאַטין (דעאָקסיאָקאָפאָרמיסין, דקף). זיי זענען צווישן די אַזוי גערופענע פּורינע אַנאַלאָגז.

אין עטלעכע פאלן, אנדערע באַהאַנדלונג אָפּציעס קומען אין קשיא:

אַ בייַשפּיל איז די אַקטיוו ינגרידיאַנט ינטערפעראָן-אַלף, עס ינכיבאַץ די פּראָוליפעריישאַן פון ראַק סעלז און אַקטאַווייץ פאַרטיידיקונג סעלז פון די ימיון סיסטעם. די מעדיצין מוזן זיין ינדזשעקטיד אונטער די הויט עטלעכע מאָל פּער וואָך, אָפט פֿאַר יאָרן. ינטערפעראָן-אַלף, למשל, איז געניצט צו מייַכל פּאַטיענץ וואָס, פֿאַר עטלעכע סיבה, זענען נישט ערלויבט צו באַקומען פּורינע אַנאַלאָגועס פֿאַר קימאָוטעראַפּי. אפילו מיט אַ רעצידיוו פון ראַק, די מעדיצין קען זיין נוציק אויב קימאָוטעראַפּי קען נישט העלפן.

אן אנדער טעראַפּיע אָפּציע פֿאַר כערי צעל לוקימיאַ איז אַן ימיונאָטהעראַפּי מיט אַזוי גערופענע מאָנאָקלאָנאַל אַנטיבאָדיעס (אַזאַ ווי ריטוקסימאַב), די זענען אַרטיפיסיאַללי געשאפן אַנטיבאָדיעס וואָס קענען ווירקן די ימיון סיסטעם פון דעם גוף: זיי בינדן ספּאַסיפיקלי צו די ראַק סעלז און אַזוי סיגנאַל די ימיון סעלז פון די ימיון סיסטעם צו צעשטערן די דידזשענערייטיד צעל. Rituximab איז אַדמינאַסטערד גלייַך אין אַ אָדער יעדער 1-2 וואָכן. עס קען זיין פּריסקרייבד פֿאַר כערי צעל לוקימיאַ אויב אַ פּאַציענט איז נישט ערלויבט צו באַקומען אָדער דערלאָזן פּורינע אַנאַלאָגועס (קימאָוטעראַפּי) און ינטערפעראָן-אַלף פֿאַר מעדיציניש סיבות.

מאל, האָר צעל לוקימיאַ קען אויך מאַכן זינען אין קאַמביינינג קימאָוטעראַפּי (מיט פּורינע אַנאַלאָגועס) און ימיונאָטהעראַפּי (מיט ריטוקסימאַב). דאקטוירים רעדן דעריבער פון איין טשעמאָיממונאָטהעראַפּי.

אין כּמעט אַלע פּאַטיענץ מיט קלאַסיש כערי צעל לוקימיאַ, די ראַק סעלז האָבן אַ ספּעציפיש גענעטיק מיוטיישאַן. דאָס איז גערופן BRAF V600E רעפעררעד. דערנאָך אַזוי גערופענע בראַף ינכיבאַטערז הילף קעגן ראַק. אָבער, די נוצן פון די דרוגס דאַרף צו זיין ווייטער ינוועסטאַגייטיד, למשל, ווען עס קומט צו דער אָפּטימום דאָוסאַדזש און געדויער פון טעראַפּיע. אָבער, זיי זענען אָפט געניצט ווען אנדערע טהעראַפּיעס (קימאָוטעראַפּי, ינטערפעראָן-אַלף, מאָבאָקלאָנאַל אַנטיבאָדיעס), למשל, קען נישט זיין געוויינט אָדער טאָלעראַטעד.

וואַרי צעל לוקימיאַ וואַריאַנט

די זייער זעלטן האָר צעל לוקימיאַ וואַריאַנט (הזל- V) ריספּאַנדז נישט געזונט צו קימאָוטעראַפּי מיט פּורינע אַנאַלאָגועס. ינטערפיראַן-אַלף איז אויך נישט זייער עפעקטיוו. לעמאָשל, קימאָימונאָטהעראַפּי (קימאָוטעראַפּי מיט פּורינע אַנאַלאָגס פּלוס ריטוקסימאַב) איז מער פּאַסיק. אויב עס קומט צו אַ קורץ-טערמין רעצידיוו, דער פּאַציענט קענען מילץ אַוועקגענומען ווערן (ספּלענעקטאָמי). דאָס קען פֿאַרבעסערן די בלוט לעוועלס פון ראַק פּאַטיענץ. די כירורגיע קען אויך זיין נוציק אויב אַ פּאַציענט איז נישט ערלויבט צו באַקומען קימאָוטעראַפּי מיט פּורינע אַנאַלאָגועס פֿאַר מעדיציניש סיבות.

כערי צעל לוקימיאַ: פּראָגנאָסיס

דער פּראָגנאָסיס פֿאַר קלאַסיש כערי צעל לוקימיאַ איז בכלל גוט. רובֿ פּאַטיענץ ריספּאַנד געזונט צו די באַהאַנדלונג פון כראָניש קרענק. פֿאַר בייַשפּיל, פילע סאַפערערז קענען פאָרזעצן צו נאָכפאָלגן זייער פאַך. אין דערצו, מען קען דערוואַרטן אַ נאָרמאַל לעבן יקספּעקטאַנסי אויב די טעראַפּיע אַרבעט גוט.

די פּראָגנאָסיס פֿאַר די וואַריאַנט פון די האָר צעל לוקימיאַ (HZL-V) איז ווייניקער גינציק. עס ראַנז מער אַגרעסיוו ווי די כראָניש-קריפּינג קלאַסיש כערי צעל לוקימיאַ, די געוויינטלעך באַהאַנדלונג טוט נישט אַרבעטן אַזוי גוט מיט די HZL-V. דאָס קען פאַרקירצן די ניצל צייט פון די אַפעקטאַד.