Morbus Meulengracht (Gilbert-Meulengracht קרענק, Gilbert-Meulengracht סינדראָום) איז אַ קאַנדזשענאַטאַל, ומשעדלעך מעטאַבאַליק דיסאָרדער. רעכט צו דער רידוסט אַקטיוויטעט פון אַ ענזיים, די רויט בלוט פּיגמענט איז בלויז ניט גענוג דיגרייד. די אויגן קענען ווענדן געל, מאל כעדייקס און מידקייט פאַלן. פּאַטיענץ זאָל ופמערקזאַמקייט צו אַ ביסל טינגז צו באַפרייַען די מאַטאַבאַליזאַם. לייענען אַלע וועגן די סיבות, סימפּטאָמס און באַהאַנדלונג אָפּציעס פון Morbus Meulengracht.
Morbus Meulengracht: באַשרייַבונג
"Morbus" איז אַ לאַטייַן טערמין טייַטש "קרענק". דער נאָמען "Meulengracht" קומט פון די דאַניש דאָקטער Jens Einar Meulengracht, וואָס האט קאַנטריביוטיד באטייטיק צו די לערנען פון מעטאַבאַליק דיסאָרדער. אין דעם פאַל פון Morbus Meulengracht, די ברייקדאַון פון די העמאָגלאָבין פון די רויט בלוט פּיגמענט איז אויפגערודערט.
העמאָגלאָבין איז ליגן אין די רויט בלוט סעלז (עריטהראָסיטעס). נאָך וועגן 120 טעג פון לעבן זיי זענען אויסגעשטעלט דורך דעם גוף און דיגרייד צו מאַכן פּלאַץ פֿאַר פריש בלוט סעלז. די העמאָגלאָבין איז פריי און דיגרייד אין די מילץ, לעבער און ביין מאַרך.
ערשטער, עס איז קאָנווערטעד צו די ניט-וואַסער-סאַליאַבאַל בילירובין און טראַנספּאָרטאַד צו די לעבער. עס איז אַ ענזיים גערופן UDP- גלוקוראָנאָסילטראַנספעראַסע, וואָס מאכט די בילירובין וואַסער סאַליאַבאַל.
די וואַסער-סאַליאַבאַל בילירובין קומט דעריבער אין די קישקע מיט די בייל, וואָס גיט עס זיין יעלאָויש קאָליר. עס איז ווייטער קאָנווערטעד צו טונקל ברוין סטערקאָבילין און לעסאָף עקסקרעטעד מיט די בענקל. א זיכער סומע פון בילירובין (וועגן 20 פּראָצענט) נעמט די קישקע צוריק אין דעם גוף, אַ קליין טייל איז עקסקרעטעד אין די פּישעכץ. דעריבער די פּישעכץ איז געל אין קאָלירן.
העמאָגלאָבין דערנידעריקונג אין Morbus Meulengracht
אין Meulengracht ס קרענק, UDP-גלוקוראָנאָסילטראַנספעראַסע איז ווייניקער פאַנגקשאַנאַל און אַקאַונץ פֿאַר בלויז וועגן 30 פּראָצענט פון נאָרמאַל דערנידעריקונג אַרבעט. דעריבער, די קאַנסאַנטריישאַן פון ניט-וואַסער-סאַליאַבאַל בילירובין אין די בלוט ינקריסיז. אין דעם פאַל, מיר רעדן פון היפּערבילירובינעמיאַ.
זינט די UDP-גלוקוראָנאָסילטראַנספעראַסע איז נאָך ארבעטן אין טייל און די וואַסער-ינסאַליאַבאַל בילירובין קענען אויך זיין קאָנווערטעד דורך ומדירעקט רוץ אין די וואַסער-סאַליאַבאַל פאָרעם, דעם כייפּערבילירובינעמיאַ האלט אין מאַדעריישאַן.
וויכטיק: אין דעם פאַל פון Morbus Meulengracht די לעבער איז נישט דאַמידזשד. בלויז די ענזיים טעטיקייט אין די אָרגאַן איז רידוסט. אין עטלעכע אנדערע מעטאַבאַליק חולאתן, אַזאַ ווי די אַזוי גערופענע קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום, די UDP גלוקוראָנאָסילטראַנספעראַסע כּמעט גאָר ניט אַנדערש. אין דעם פאַל, די קאַנסאַנטריישאַן פון וואַסער-ינסאַליאַבאַל בילירובין ינקריסיז אַזוי פיל אַז די פאלגן קענען זיין שטרענג.
וואָס איז אַפעקטאַד דורך Morbus Meulengracht?
וועגן נייַן פּראָצענט פון די באַפעלקערונג ווייַזן דעם מעטאַבאַליק דיסאָרדער. מענטשן ליידן מער פֿון Morbus Meulengracht, ווייַס מענטשן האָבן אָפט אַפעקטאַד ווי פינצטער הויט.
Morbus Meulengracht: סימפּטאָמס
די הויפּט שטריך פון די קרענק איז אַ יעלאָוינג פון די סקלעראַ (דער טייל פון די ייבאָל וואָס איז אַנדערש ווייַס). די הויט קען אויך ווערן געל אין זעלטן פאלן. ניט ענלעך פילע לעבער אָדער ביליאַרי דיסאָרדערס, אָבער עס איז קיין יטשינג. די סימפּטאָמס דערשייַנען יוזשאַוואַלי בלויז נאָך פּובערטי און זענען אָפט דער ערשטער און בלויז צייכן פון די קרענק פון Meulengracht.
אין פילע מענטשן אַפעקטאַד, די יעלאָוינג פון די אויגן בלויז דערשייַנען ווען זיכער סיבות אַזאַ ווי ספּאָרט אָדער אַלקאָהאָל קאַנסאַמשאַן. דאָס איז נישט שעדלעך, אָבער דאָס איז אַ קאָסמעטיק פּראָבלעם, אָבער, עס זענען אנדערע סימפּטאָמס, אַזאַ ווי:
- טייערדניס / מידקייַט
- כעדייקס צו מייגריין אַטאַקס
- אַבדאָמינאַל ווייטיק און עקל
- אַנערעקסיאַ
- ופּסעץ
די מאָס פון די טענות איז נישט קאָראַלייטאַד מיט די הייך פון בילירובין.
Morbus Meulengracht: גרונט און ריזיקירן סיבות
די היפּאָפונקטיאָן פון UDP-גלוקוראָנאָסילטראַנספעראַסע אין Morbus Meulengracht איז געפֿירט דורך אַ גענעטיק כיסאָרן. עס איז דעריבער אַ ינבאָרן מעטאַבאַליק דיסאָרדער. קינדער מיט אַ אַפעקטיד פאָטער האָבן אַ באטייטיק העכער ריזיקירן פון די קרענק.
זיכער סיבות פאַרגרעסערן בלוט בילירובין לעוועלס און קען פאַרגרעסערן די סימפּטאָמס פון Meulengracht ס קרענק. די סיבות אַרייַננעמען:
- ינפעקטיאָנס
- שנעל
- אַלקאָהאָל קאַנסאַמשאַן
- ניקאָטין קאַנסאַמשאַן (סמאָוקינג)
- ינפעקטיאָנס
- זייער נידעריק-פעט דיעטע
- זיכער מעדאַקיישאַנז
- גרעסער אַטלעטיק מי
מיאָגלאָבין איז אַ פּראָטעין אין די מאַסאַלז וואָס האט פּראָפּערטיעס ענלעך צו העמאָגלאָבין. עס סאַפּלייז די מאַסאַלז מיט זויערשטאָף. די ברייקדאַון פון מיאָגלאָבין גייט ווי אין העמאָגלאָבין. אַקקאָרדינגלי, אין אַ געוואקסן דערנידעריקונג פון מוסקל סעלז, ביי ביי געניטונג, בילירובין געוואקסן.
די ווירקונג פון מעדאַקיישאַנז קענען זיין ינפלואַנסט
עס זענען אויך דרוגס וואָס ווייַטער רעדוצירן די טעטיקייט פון UDP-גלוקוראָנאָסילטראַנספעראַסע. אַזוי-גערופֿן פּראָטעאַסע ינכיבאַטערז געניצט אין היוו טעראַפּיע זענען אַ בייַשפּיל פון דעם.
אין צייט, דרוגס אַגז לינגגערז מער אין דעם גוף ווי געוואלט ווייַל פון די דיקריסט טעטיקייט פון ודפּ גלוקוראָנאָסילטראַנספעראַסע. דאָס קען פאַרגרעסערן זייער ווירקונג אָדער גרונט מער זייַט יפעקס. אַפעקטאַד דאָ זענען, למשל, די פאלגענדע דרוגס:
- קאַלעסטעראַל לאָוערינג אַגענץ אַזאַ ווי סימוואַסטאַטין אָדער אַטאָרוואַסטאַטין
- עסטראָגען-כּולל ביילאגעס ווי די אַנטי-בעיבי פּיל
- ווייטיק פּילערז אַזאַ ווי יבופּראָפען, פּאַראַסעטאַמאָל אָדער בופּרענאָרפינע
דעריבער, די נוצן פון זיכער מעדאַקיישאַנז זאָל שטענדיק זיין דיסקאַסט מיט אַ דאָקטער.
Morbus Meulengracht: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס
אָפט, Morbus Meulengracht איז דיטעקטאַד אין אַ רוטין בלוט פּרובירן ווען די הייך פון בילירובין אין די בלוט איז געוואקסן. טייל מאָל, אָבער, די אַפעקטיד מענטש ערשטער באמערקט די יעלאָוינג פון די סקלעראַ. אין דעם פאַל, אַ דאָקטער זאָל זיין קאַנסאַלטאַד. דער ערשטער וועט פרעגן וועגן די פּינטלעך לויף פון יעלאָוינג און אנדערע טענות. דעם איז נאכגעגאנגען דורך אַ גשמיות דורכקוק.
די גאַנץ בילירובין מדרגה אין די בלוט זאָל זיין ווייניקער ווי 1.1 מילאַגראַמז פּער דעסיליטער. מענטשן מיט Morbus Meulengracht אָפט האָבן וואַלועס צווישן צוויי און פינף מילאַגראַמז פּער דעסיליטער. העכער וואַלועס אָנווייַזן אן אנדער קראַנקייט. לעמאָשל, קריגללער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום איז אָפט פֿאַרבונדן מיט בילירובין לעוועלס אין וידעפדיק פון 20 מילאַגראַמז פּער מילאַמיטערז. נעוובאָרנס האָבן פאַרשידענע וואַלועס.
אין סדר צו קלאר דיאַגנאָזירן די קרענק פון Meulengracht, מען דורכפירן אַ אַזוי-גערופֿן פאסטן אָדער ניקאָטין זויער פּרובירן. עס איז אָפּגעשטעלט אויב די בילירובין מדרגה אין די בלוט רייזאַז נאָך אַ ביסל טעג פון פאסטן אָדער נאָך גענומען ניקאָטיניק זויער. אין עטלעכע פאלן, אַ מאָלעקולאַר גענעטיק דורכקוק קענען דעטעקט די פאַראַנטוואָרטלעך גענעטיק כיסאָרן.
Morbus Meulengracht: באַהאַנדלונג
זינט אין פילע קאַסעס, Morbus Meulengracht ברענגט קיין ומבאַקוועמקייַט און טוט נישט זיין אַ ערנסט סאַקאָנע צו געזונט, יוזשאַוואַלי קיין טעראַפּיע איז דארף. דערצו, מיט עטלעכע אָנפירונג כּללים, איר קענען האַלטן די בילירובין אינהאַלט אין די בלוט נידעריק.
Morbus Meulengracht: דערנערונג
לאָנגער פּיריאַדז פון הונגער פירן צו אַ פאַרגרעסערן פון בילירובין אין די בלוט. דעריבער, מענטשן וואָס ליידן פון Morbus Meulengracht, זאָל נישט דורכפירן פאסטן. אפילו נידעריק-פעט פודז פאַרגרעסערן די בילירובין אינהאַלט אין די בלוט. אַנדערש, די אַפעקטיד קענען עסן נאָרמאַלי.
צוויי אנדערע סיבות פאַרגרעסערן די בילירובין אינהאַלט אין Morbus Meulengracht: אַלקאָהאָל און ניקאָטין. דעריבער, ביידע סטימיאַלאַנץ זאָל זיין אַוווידאַד.
Morbus Meulengracht: דיסעאַסע לויף און פּראָגנאָסיס
Morbus Meulengracht ראַנז אין רובֿ פאלן גאָר ומשעדלעך, אָבער זייער ראַרעלי ווירקן די סימפּטאָמס פון די אַפעקטאַד. די עלטערע די פּאַטיענץ ווערן, די ווייניקער מסתּמא זיי צו דערפאַרונג ומבאַקוועמקייַט. אָפט זיי פאַרשווינדן בעסאַכאַקל אין עלטער.
עס איז געמיינט אַז די מאָרטאַליטי פון מענטשן מיט נידעריק כייפּערבילירובינעמיאַ איז נישט געוואקסן. עטלעכע שטודיום אפילו פֿאָרשלאָגן אַז געוואקסן בילירובין פּראַטעקץ קעגן זיכער לונג חולאתן און ראַדוסאַז מאָרטאַליטי. די קאָסמעטיק פּראָבלעם וואָס קען זיין געפֿירט דורך די יעלאָוינג פון די ייז איז פֿאַר מענטשן מיט Morbus Meulengracht מאל אַ מאַסע.