פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ

פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ: באַשרייַבונג

א פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ איז אַ אָנוווקס וואָס ערידזשאַנייץ אין די מערהייט פון קאַסעס פון די אַדרענאַל מעדוללאַ. ווייניקער פּראָסט איז די אַזוי גערופענע פּאַראַגאַנגליאָמאַ. אין דעם פאָרעם, די פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ איז לאָוקייטאַד אַרויס די אַדרענאַלס (עקסטרע-אַדרענאַל), צוזאמען די אַזוי גערופענע סימפּאַטעטיק שטאַם (נערוו שטאַם, וואָס לויפט צוזאמען דעם רוקנביין אין די אַבדאָמינאַל און טאָראַסיק געגנט). א פיהאָטראָמאָסיטאָמאַ איז אַ זעלטן טיפּ פון אָנוווקס קרענק. עסטימאַטעד צוויי צו אַכט פון יעדער מיליאָן מענטשן באַקומען עס. מערסטנס, די אָנוווקס אַפעקץ אַדאַלץ, אָבער קינדער קענען אויך אַנטוויקלען אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ.

די אַדרענאַל גלאַנדז

די צוויי אַדרענאַלס זענען וויכטיק ענדאָוקריין גלאַנדז פון דעם אָרגאַניזם. זיי זיצן אויף די ראַונדיד אויבערשטער עק פון איינער פון די צוויי קידניז. רעכט צו זייער פונקציע, זיי זענען צעטיילט אין צוויי טיילן, די אַדרענאַל קאָרטעקס און די אַדרענאַל מעדוללאַ.

די אַדרענאַל קאָרטעקס טראגט דער הויפּט סטערויד כאָרמאָונז וואָס רעגולירן, צווישן אנדערע, די צוקער, וואַסער און מינעראַל וואָג. אַ וויכטיק האָרמאָנע דאָ, למשל, קאָרטיסאָל, וואָס איז ינוואַלווד אין סך מעטאַבאַליק פּראַסעסאַז.

די אַדרענאַל מעדולאַ טראגט די אַזוי-גערופֿן קאַטעטשאָלאַמינעס עפּינעפרינע און נאָרעפּינעפרינע. די צוויי כאָרמאָונז, וואָס זענען אָפט ריפערד צו ווי דרוק אָדער אַנטלויפן כאָרמאָונז אין די ווערנאַקולאַר, האָבן אַ באַשטימענדיק השפּעה אויף די אָטאַנאַמיק נערוועז סיסטעם. זייער מעלדונג אַלאַוז די גוף צו אַדאַקוואַטלי רעספּאָנד צו דרוק סיטואַטיאָנס, אַזאַ ווי אַקסעלערייטינג די העאַרטבעאַט, ינקריסינג בלוט דרוק, יקספּאַנדינג די בראָנטשי און סלאָוינג די מאָושאַנז פון די גאַסטראָוינטעסטאַנאַל טעטיקייט.

פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ: געוואקסן פּראָדוקציע פון ​​האָרמאָנע

כאַראַקטעריסטיש פון פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ איז אַז די אָנוווקס סעלז ינקריסינגלי די דרוק האָרמאָנעס עפּינעפרינע און נאָרעפּינעפרינע, מער ראַרעלי דאַפּאַמיין. דער אָנוווקס איז בייז אין די מערהייט (85 פּראָצענט) פון די קאַסעס. די אָנוווקס יוזשאַוואַלי אַקערז בלויז אויף איין זייַט, מער ראַרעלי ביידע אַדרענאַלס זענען אַפעקטאַד דורך אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ.

פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ: סימפּטאָמס

די סימפּטאָמס געפֿירט דורך אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ זענען בפֿרט רעכט צו דער געוואקסן מעלדונג פון די דרוק כאָרמאָונז עפּינעפרינע און נאָרעפּינעפרינע. די סימפּטאָמס קען זיין אַנדערש אין זייער נאַטור און שטרענגקייַט. אין ראַרער קאַסעס, אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ פּראָדוצירן קיין סימפּטאָמס און איז דיסקאַווערד דורך געלעגנהייַט.

א טיפּיש סימפּטאָם פון אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ איז הויך בלוט דרוק: די בלוט דרוק פּלוצלינג ריסעס, פאַרכאַפּונג-ווי (פּאַראָקסיסמאַל כייפּערטענשאַן). ער קען דערגרייכן טרעטאַנינג וואַלועס, וואָס דאקטוירים רופן אַ קריזיס אין בלוט דרוק אָדער כייפּערטענסיוו קריזיס. דעם סימפּטאָם אַקערז אין וועגן העלפט פון פּאַטיענץ מיט אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ.

אין עטלעכע פאלן, די פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ אויך ז אַ פּערמאַנאַנטלי עלעוואַטעד בלוט דרוק, דאקטוירים רעדן פון פּערסיסטענט כייפּערטענשאַן. דאָס איז דער פאַל אין וועגן 50 פּראָצענט פון די אַפעקטאַד אַדאַלץ און 90 פּראָצענט פון קינדער מיט אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ.

אין דערצו, די פאלגענדע סימפּטאָמס קען פּאַסירן אין אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ:

• כעדייקס
• פּאַלפּיטיישאַנז אָדער טאַטשיקאַרדיאַ
• סוועץ
• ינערלעך ומרויק, דייַגעס, מורא אָדער פּאַניק
• ציטערניש (ציטערניש)
• בלאַס קאַמפּעקשאַן
• וואָג אָנווער
• Herzenge (אַנדזשיינאַ פּעקטאָריס)

רעכט צו דער הויך אַדרענאַלאַן געפֿירט דורך די פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ, די בלוט צוקער מדרגה רייזאַז שארף. נאָך עטלעכע מאָל עס קען אַנטוויקלען צוקערקרענק (צוקערקרענק מעלליטוס).

פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ: ז און ריזיקירן סיבות

די גרונט פון אַ פעהראָמראָזאָמיטאָמאַ איז ניט שטענדיק באַוווסט. דאקטוירים רעדן דערנאָך פון אַ ספּאָראַדיק פיהאָטראָמאָסיטאָמאַ. אַזאַ אַ אָנוווקס אַנטוויקלען רובֿ אָפט צווישן די 40 און 50 יאָר פון לעבן.

אין דערצו, עס זענען יערושעדיק (יערושעדיק) פעאָהראָמאָסיטאָמאַ פארמען, וואָס זענען געפֿירט דורך אַ כיסאָרן אין די גענאָמע (מיוטיישאַן). דאָס יוזשאַוואַלי אַפעקץ מענטשן וואָס זענען יינגער ווי 40 יאר.

א פיהאָטראָמאָסיטאָמאַ קען זיין פארבונדן מיט די פאלגענדע יערושעדיק חולאתן:

• קייפל ענדאָוקריין נעאָפּלאַסיאַ טיפּ 2 (MEN 2 סינדראָום): די דזשין מיוטיישאַן איז לאָוקייטאַד אויף כראָמאָסאָם 10. עס אָפט ז טומאָרס פון כאָרמאָונז-פּראָדוצירן אָרגאַנס, ספּעציעל אויף די טיירויד (טיירויד קורקומין) און די אַדרענאַל גלאַנדז.
• פון היפּפּעל-לינדאַו סינדראָום: די קרענק איז קעראַקטערייזד דורך טומאָרס פון רעטינאַל, מאַרך און ספּינאַל שנור און אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ פון די אַדרענאַל מעדוללאַ.
• נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 1 (NF-1, Recklinghausen ס קרענק): דאָ, טומאָרס פאָרעם, וואָס ערידזשאַנייץ פון די נערוו געוועב און דער הויפּט ווירקן די הויט, אויגן און די מאַרך. טומאָרס אַזאַ ווי פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ פאַלן אָפט אין דעם קרענק.

פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס

אָנזעעוודיק סימפּטאָמס אַזאַ ווי בלוט דרוק פון פאַרכאַפּונג, פּאַניק אנפאלן, אָדער וואָג אָנווער זענען סאַספּעקטיד אין די דיאַגנאָסיס פון "פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ." אין דער ערשטער שריט, דער דאָקטער מעסטן אָפט די בלוט דרוק. אָבער, אין פיר, די יקסייטמאַנט ז אַ טעמפּעראַל פאַרגרעסערן אין בלוט דרוק אין פילע – אפילו געזונט – מענטשן. צו קענען צו אַססעסס די בלוט דרוק בעשאָלעם, עס איז דעריבער זינען צו רעקאָרדירן עס איבער אַ לענגערע צייט, יוזשאַוואַלי איבער 24 שעה (לאַנג-טערמין מעאַסורעמענט פון בלוט דרוק). אויב עס איז קיין קראַנקייט, די בלוט דרוק יוזשאַוואַלי דראַפּט בעשאַס די נאַכט שעה. אָבער, די ווירקונג איז ניטאָ אין פּאַטיענץ מיט אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ, דאָס איז, די בלוט דרוק בלייבט עלעוואַטעד.

די אַדרענאַל מעדוללאַ אָנוווקס טראגט יקסעסיוולי די קאַטעטשאָלאַמינעס עפּינעפרינע און נאָרעפּינעפרינע. די מעאַסורעמענט פון די דרוק האָרמאָנעס איז דעריבער דער הויפּט וויכטיק פֿאַר דיפעראָסטראָמאָסיטאָמאַ דייאַגנאַסטיקס. אָבער, די כאָרמאָונז זענען מאל אונטערטעניק צו שטאַרק פלאַקטשויישאַנז אפילו אין געזונט מענטשן, אַזאַ ווי יקסייטמאַנט. צו דערגרייכן אַ פאַרלאָזלעך מעזשערמאַנט רעזולטאַט, דער דאָקטער האט אין פּרינציפּ צוויי אָפּציעס. צוויי כעמיש וועריאַנץ פון אַדרענאַלאַן, נאָרמעטאַנעפרינע און מעטאַנעפרינע זענען געמאסטן, אָדער אין:

• אַ 24-שעה פאַרנעם מוסטער אין פּישעכץ אָדער
• אין די בלוט פּלאַזמע, איבער 30 מינוט.

אויב די אינהאַלט פון די כאָרמאָונז איז באטייטיק געוואקסן, ווייַטער ינוועסטאַגיישאַנז נאָכפאָלגן:

קלאָנידינע סאַפּרעשאַן פּרובירן: קלאָנידינע איז אַן אַנטיהיפּערטענסיווע מעדיצין. אין געזונט מענטשן, קלאָנידינע ינכיבאַץ די מעלדונג פון אַדרענאַלאַן און זייַן כעמישער קרויווים. אויף די אנדערע האַנט, אויב עס איז אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ, די מדרגה פון דרוק כאָרמאָונז בלייבט הויך.

ימאַגינג פּראָוסידזשערז: צו דעטעקט אַ פענאָטשראָמאָסיטאָמאַ אין די אַדרענאַל מעדוללאַ, קאַמפּיוטאַד טאָמאָגראַפי (CT) און מאַגנעטיק רעזאַנאַנס ימאַגינג (MRI) זענען פּאַסיק. נאָך פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַס וואָס זענען נישט ליגן אין די אַדרענאַלס, דאקטוירים נוצן ספּעציעל ימידזשינג טעקניקס אַזאַ ווי MIBG ססינטיגראַפי. דער פּאַציענט באקומט טכילעס אַ שוואַך ראַדיאָאַקטיוו אַגענט וואָס אַקיומיאַלייץ אין די אָנוווקס סעלז. אין אַ סאַבסאַקוואַנט X-Ray דורכקוק, די געביטן מיט אַ הויך אַקיומיאַליישאַן קענען זיין וויזשוואַלייזד. פונדעסטוועגן, אויב די דערמאנט מעטהאָדס טאָן ניט ברענגען קיין רעזולטאַטן, אַ אַלגעמיינע אַזוי-גערופֿן DOPA-PET (Positron ימישאַן טאָמאָגראַפי). די אַמינאָ זויער ל-דאָפּאַ איז אַ פּריקערסער פון אַדרענאַלאַן, נאָרעפּינעפרינע און דאָפּאַמינע, צווישן אנדערע. דער דאָקטער ינדזשעקץ ערשטער ראַדיאָאַקטיוו מיטן נאָמען דאָפּאַ אין די אָדער פון די פּאַציענט. דער אַגענט אַקיומיאַלייץ אין די אָנוווקס סעלז, וואָס איז דערנאָך קענטיק אין פּאָסיטראָן ימישאַן טאָמאָגראַפי.

גענעטיק דורכקוק: אין עטלעכע פאלן, פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ איז פארבונדן מיט זיכער יערושעדיק חולאתן אַזאַ ווי די MEN 2 סינדראָום, פון Hippel-Lindau סינדראָום און נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 1. ספּעציעלע גענעטיק טעסץ קענען זיין געניצט צו דעטעקט די חולאתן.

פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ: באַהאַנדלונג

אָפּעראַציע

אין פילע קאַסעס, עס איז מעגלעך צו מייַכל די פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ קאַוסאַלי. די מערסט וויכטיק שריט איז צו כירורגיש באַזייַטיקן דעם אָנוווקס. אין רובֿ פאלן, דאָס איז מעגלעך ווי אַ טייל פון אַ לאַפּאַראָסקאָפּיק (מינאַמאַלי ינווייסיוו) פּראָצעדור. פֿאַר דעם צוועק, דריי קליין ינסיזשאַנז זענען יוזשאַוואַלי גענוג אין די אַבדאָמינאַל וואַנט, איבער וואָס דער כירורג ינטראַדוסיז זיין ינסטראַמאַנץ און דאַן רימוווז די אָנוווקס.

זיכער סיטואַטיאָנס, אַזאַ ווי גרויס אָדער שווער אַקסעס טומאָרס, דאַרפן א מאל אַ גרעסערע אַבדאָמינאַל ינסיזשאַן (לאַפּאַראָטאָמי) צו באַזייַטיקן די אָנוווקס פון די פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ. פּאַטיענץ יוזשאַוואַלי באַקומען אַנטיהיפּערטענסיווע מעדאַקיישאַנז (אַזאַ ווי דיבענזיראַן) זיבן צו 14 טעג איידער די פּראָצעדור צו פאַרמייַדן בלוט דרוק קריזיס בעשאַס כירורגיע.

האָרמאָנע פאַרבייַט

אין רובֿ פאלן, אַ פעהראָמראָזאָמיטאָמאַ איז בלויז איין-סיידאַד, דאָס איז די פאַרקערט אַדרענאַל דריז און געזונט פּראָדוצירן כאָרמאָונז אין גענוג קוואַנטאַטיז. ביידע אַדרענאַלס קען זיין אַפעקטאַד. אין די קאַסעס, נאָך כירורגיע, אַ פעלן פון סטערויד כאָרמאָונז און קאַטעטשאָלאַמינעס קען פּאַסירן. דערנאָך עס איז וויכטיק צו פאַרבייַטן די פעלנדיק כאָרמאָונז אין די פאָרעם פון דרוגס.

ווייַטער טעראַפּיע מיטלען

אנדערע באַהאַנדלונג סטראַטעגיעס אָפענגען אויף צי די פּעהאָטשראָמאָסיטאָמאַ איז גוט אָדער מאַליגנאַנט. מאַליגנאַנט טומאָרס זענען קעראַקטערייזד דורך זייער פיייקייט צו פאָרעם צווייטיק טומאָרס (מעטאַסטאַסעס). אין אַ מאַליגנאַנט פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ אין דערצו צו די אָפּעראַציע, צווישן אנדערע, די ראַדיאָ ייאַדיין טעראַפּיע און קימאָוטעראַפּי.

נייַער מעדאַקיישאַנז, גערופֿן מולטיריטאָסינע קינאַסע ינכיבאַטערז, ינכיבאַט די פּראָדוקציע פון ​​דרוק כאָרמאָונז ווי עפּינעפרינע און נאָרעפּינעפרינע. ססיענטיסץ זענען דערווייַל טעסטינג די דרוגס אין שטודיום. א קאָראַספּאַנדינג צוגרייטונג איז דערווייַל ניט דערלויבט אין דייַטשלאַנד.

ניט-אָפּעראַבאַל פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ

אין זעלטן פאלן, דאקטוירים קענען נישט אַרבעטן די פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ. דערנאָך, דער הויפּט פאָקוס איז אויף קאַנטראָולינג די סימפּטאָמס געפֿירט דורך די וידעפדיק פון דרוק כאָרמאָונז. צום ביישפּיל, בלוט דרוק קרייסיז קענען זיין אַוווידאַד מיט די הילף פון פּאַסיק מעדאַקיישאַן (יוזשאַוואַלי אַלף-בלאַקערז). אַלף בלאַקערז רעדוצירן די יפעקס פון אַדרענאַלאַן און זייַן כעמיש דעריוואַטיווז דורך בלאַקינג די דאָקקינג זייטלעך פון די כאָרמאָונז.

פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ: לויף פון קרענק און פּראָגנאָסיס

די פּראָגנאָסיס פון אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ דעפּענדס אויף עטלעכע סיבות. אויב דער אָנוווקס קענען זיין אַוועקגענומען פרי און עס זענען קיין אנדערע חולאתן, עס איז יוזשאַוואַלי גוט און די סימפּטאָמס פאַרשווינדן. אין מער ווי האַלב פון די פּאַטיענץ, די בלוט דרוק נאָרמאַליז נאָך כירורגיע.

אויב די קרענק איז געווען לאַנג זינט עס קען פירן צו צווייטיק חולאתן (אַזאַ ווי האַרץ דורכפאַל), ספּעציעל רעכט צו הויך בלוט דרוק.

אין וועגן 15 פּראָצענט פון די אַפעקטאַד ווידער נאָך די באַהאַנדלונג, אַ פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ (ריקעראַנס). רעגולער קאָנטראָל-אַפּס זענען דעריבער וויכטיק צו קענען צו אַנטדעקן און מייַכל דעם ווי פרי ווי מעגלעך.

אין דעם פאַל פון אַ ראַרער מאַליגנאַנט פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ, ווי מיט אַלע אנדערע קאַנסערס, עס איז קריטיש אַז עס איז דיטעקטאַד און באהאנדלט ווי פרי ווי מעגלעך. אין פּרינציפּ, די גיכער פֿאַר אָפּזוך זענען מערסט גינציק אויב קיין טאָכטער טומאָרס האָבן נאָך געשאפן. האָבן די בייז פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ אין קאַנטראַסט, מעטאַסטאַסאַז שוין געשאפן, די גיכער פון אָפּזוך אַראָפּגיין.