Conn סינדראָום – אויך ריפערד צו ווי ערשטיק היפּעראַלדאָסטעראָניסם אין מעדיצין – איז אַ צושטאַנד אין וואָס די אַדרענאַל גלאַנדז ינקריסינג די האָרמאָנע אַלדאָסטעראָנע. אַלדאָסטעראָנע איז ינוואַלווד אין בעכעסקעם בלוט דרוק אין אַ זיכער מדרגה. אין Conn ס סינדראָום, די בלוט דרוק פון פּאַטיענץ איז פּערמאַנאַנטלי צו הויך. געפֿינען זיך מער דאָ.
Conn סינדראָום: באַשרייַבונג
Conn סינדראָום (ערשטיק כייפּעראַלדאָסטעראָניסם) איז אַ אַדרענאַל דיסאָרדער אין וואָס די בלוט דרוק איז פּערמאַנאַנטלי צו הויך (כייפּערטענשאַן). אַ וויכטיק ראָלע איז פּלייַעד דורך די האָרמאָנע אַלדאָסטעראָנע – איינער פון די כאָרמאָונז וואָס רעגולירן די קאַנסאַנטריישאַן פון סאָלץ אַזאַ ווי סאָדיום און פּאַטאַסיאַם אין די בלוט. אין Conn סינדראָום, די אַדרענאַל קאָרטעקס טראגט צו פיל אַלדאָסטעראָנע. ווי אַ רעזולטאַט, פּישעכץ יקסקרעסיז ווייניקער סאָדיום, אָבער מער פּאַטאַסיאַם. פארבונדן מיט דעם, מער וואַסער בלייבט אין די בלאַדסטרים – הויך בלוט דרוק דעוועלאָפּס, וואָס איז שווער צו מייַכל.
אַ ערשטיק היפּעראַלדאָסטעראָניסם די פּראָדוקציע פון גוף צו פיל אַלדאָסטעראָנע – איז געווען ערשטער דיסקרייבד אין 1955 דורך די יו. עס. דאָקטער דזשעראָמע קאָננ. פֿאַר אַ לאַנג צייַט, פּראָפעססיאָנאַלס באטראכט Conn סינדראָום צו זיין אַ זייער זעלטן קרענק; איצט, אָבער, עס איז געמיינט אַז עס קען זיין די גרונט פון אַרויף צו 13 פּראָצענט פון הויך בלוט דרוק קאַסעס. אין פילע פאלן, אָבער, Conn סינדראָום ווערט ניט דערקענטווייַל זיי טאָן ניט האָבן נאָוטיסאַבלי נידעריק פּאַטאַסיאַם.
Conn סינדראָום איז די לידינג גרונט פון צווייטיק כייפּערטענשאַן – הויך בלוט דרוק פֿאַרבונדן מיט אַ ספּעציפיש אַנדערלייינג צושטאַנד. מערסט פאַרשפּרייט, אָבער, איז ערשטיק כייפּערטענשאַן רעכט צו אַדווערס לייפסטייל און יערושעדיק סיבות.
Conn סינדראָום: סימפּטאָמס
די כאַלמאַרק פון Conn סינדראָום איז מעזשעראַבאַל כייפּערטענשאַן. ערשטיק כייפּעראַלדאָסטעראָניסם טריגערז ניט דאַווקע באמערקט סימפּטאָמס. בלויז עטלעכע פון די אַפעקטאַד באַקלאָגנ זיך וועגן ספּעציפיש סימפּטאָמס פון הויך בלוט דרוק:
- כעדייקס
- רויט און וואַרעם פּנים
- אויער ראַש
- נאָסעבלעעדס
- בלערד זעאונג
- שוועריקייט אין ברידינג
- רידוסט עפעקטיווקייַט
רעכט צו דער שטענדיק כייפּערטענשאַן אין Conn ס סינדראָום, אָבער, פאַרשידן אָרגאַנס קענען זיין דאַמידזשד, ספּעציעל די האַרץ, קידניז און אויגן. פילע סאַפערערז אַנטוויקלען ניר פּראָבלעמס אָדער קאַרדיאָווואַסקיאַלער קרענק איבער צייַט. זייער ריזיקירן פון אַרטיריאָוסקלעראָוסאַס (אַטעראָוסקלעראָוסיס אָדער אַרטעריאָסקלעראָוסיס), האַרץ אנפאלן און סטראָקעס איז אפילו העכער ווי די פון מענטשן מיט ערשטיק כייפּערטענשאַן, הייסט "נאָרמאַל" כייפּערטענשאַן אָן אַדרענאַל קרענק.
בעערעך אַ צען קאַנאַל סינדראָום פּאַטיענץ אויך האָבן איין פּאַטאַסיאַם דעפיסיענסי (היפּאָקאַלעמיאַ). פּאַטאַסיאַם איז אַ מינעראַל וואָס פּערפאָרמז פילע וויכטיק פאַנגקשאַנז אין דעם גוף, אַרייַנגערעכנט מוסקל, דיידזשעסטשאַן און קאַרדיאַק ריטם רעגולירן. צו נידעריק פּאַטאַסיאַם לעוועלס אין די בלוט קענען פירן צו מוסקל שוואַכקייַט, קראַמפּס, קאַרדיאַק ערידמיאַז, פאַרשטאָפּונג, געוואקסן דאָרשט (פּאָלידיפּסיאַ) און אָפט יעראַניישאַן (פּאָליוריאַ) אין Conn ס סינדראָום.
Conn סינדראָום: ז און ריזיקירן סיבות
די גרונט פון Conn סינדראָום איז איינער דיסאָרדער פון די אַדרענאַל קאָרטעקס, דאָס איז די ויסווייניקסט טייל פון די אַדרענאַלס, צוויי קליין אָרגאַנס וואָס זיצן אויף די אויבערשטער ענדס פון די צוויי קידניז. די אַדרענאַל קאָרטעקס איז איינער פון די מערסט וויכטיק זייטלעך פֿאַר פאַרשידן כאָרמאָונז, סיגנאַלינג סאַבסטאַנסיז פון דעם גוף. עס פּראָדוצירן, צווישן אנדערע, די אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי און מעטאַבאַליק אַקטיוו קאָרטיסאָל, אָבער אויך פאַרשידן געשלעכט כאָרמאָונז – און אַלדאָסטעראָנע.
אַלדאָסטעראָנע איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר רעגולירן די בלוט דרוק און וואַסער וואָג פון דעם גוף אין קאַנדזשאַנגקשאַן מיט אנדערע כאָרמאָונז – רענין און אַנגיאָטענסין. דערפֿאַר רעדן דאָקטאָרס אויך קורץ פון די רענין-אַנגיאָטענסין-אַלדאָסטעראָנע סיסטעם, RAAS.
ווי די RAAS אַרבעט
אין פּשוט טנאָים, די RAAS אַרבעט ווי גייט: אויב די קידניז פֿאַר עטלעכע סיבה זענען נישט פּערפיוזד געזונט גענוג (למשל, אויב די סאָדיום הייך איז צו נידעריק אָדער צו נידעריק), עטלעכע סעלז אין די קידניז פּראָדוצירן רענין, אַן ענזיים מיט כאָרמאָונאַל קאַמף. דעם ענזיים ברייקס אַראָפּ אַנגיאָטענסינאָגען געשאפן אין די לעבער – די האָרמאָנע אַנגיאָטענסין איך איז געשאפן. אַנגיאָטענסין איך איז קאָנווערטעד צו אַנגיאָטענסין וו דורך אן אנדער ענזיים, די אַנגיאָטענסין קאַנווערטינג ענזיים (ACE). אין קער, די בלוט כלים קאַנטראַקץ. דאָס ינקריסאַז די בלוט דרוק. אין דער זעלביקער צייט אַמיאָטענסין וו סטימיאַלייץ די אַדרענאַל קאָרטעקס צו פאָרעם אַלדאָסטעראָנע. אַלדאָסטעראָנע ינשורז אַז מער וואַסער און סאָדיום בלייַבן אין דעם גוף. דאָס ינקריסיז די בלוט דרוק אַדישנאַל, ווייַל די בלוט באַנד אין די כלים ינקריסיז. די קידניז זענען ווידער סאַפּלייד מיט בלוט און ווידער גיסן ווייניקער רענין.
דיסאָרדערס פון די אַדרענאַל קאָרטעקס
אין Conn ס סינדראָום, RAAS ווערט אַנבאַלאַנסט, ווייַל די אַדרענאַל דריז טראגט צו פיל אַלדאָסטעראָנע. דאָס קען האָבן פאַרשידענע סיבות:
- אַ גוטן אַדרענאַל קאָרטעקס אָנוווקס (אַדענאָמאַ) וואָס טראגט אַלדאָסטעראָנע
- אַ ביילאַטעראַל קליין ינלאַרדזשמאַנט פון די אַדרענאַל גלאַנדז (ביילאַטעראַל אַדרענאַל כייפּערפּלייזשאַ)
- אַ יונאַלאַטעראַל ינלאַרדזשמאַנט פון אַ אַדרענאַל דריז (יונאַלאַטעראַל כייפּערפּלייזשאַ)
- אַ מאַליגנאַנט אָנוווקס (קורקומין) פון די אַדרענאַל קאָרטעקס וואָס פּראָדוצירן אַלדאָסטעראָנע
יונאַלאַטעראַל כייפּערפּלייזשאַ און אַדרענאַל קאַרסינאָמאַ זענען זייער זעלטן סיבות פון Conn ס סינדראָום.
פאַמיליאַל היפּעראַלדאָסטעראָניסם
זייער ראַרעלי איז אַ יערושעדיק גרונט הינטער די Conn סינדראָום, אַזוי די כראָניקלי געוואקסן אַלדאָסטעראָנע פּראָדוקציע – דערנאָך מען רעדט פון איין פאַמיליאַל היפּעראַלדאָסטעראָניסם טיפּ I אָדער טיפּ II. אין טיפּ I עס איז אַ כיסאָרן אין די גענעטיק מאַטעריאַל, ווי אַ רעזולטאַט פון וואָס די פּיטויטערי דריז טראגט צו פיל פון אן אנדער מעססענגער מאַטעריע – די אַדרענאָקאָרטיקאָטראָפּיק האָרמאָנע (ACTH). ACTH סטימיאַלייץ די אַדרענאַל קאָרטעקס צו פּראָדוצירן אַלדאָסטעראָנע. אין פאַמיליאַל היפּעראַלדאָסטעראָניסם טיפּ וו, די גענעטיק גרונט איז נאָך נישט קלעראַפייד.
Conn סינדראָום: ינוועסטאַגיישאַנז און דיאַגנאָסיס
Conn סינדראָום יוזשאַוואַלי סטאַרץ מיט די דיאַגנאָסיס פון הויך בלוט דרוק. עס איז נישט ומגעוויינטלעך פֿאַר יענע אַפעקטאַד צו זיין באהאנדלט פֿאַר חדשים אָדער יאָרן איידער Conn סינדראָום איז דיאַגנאָסעד. מאל זיי שטיין אויס ווייַל כייפּערטענשאַן איז שווער צו סטרויערן מיט פאַרשידן מעדאַקיישאַנז. רובֿ אָפט, אָבער, ערשטיק היפּעראַלדאָסטעראָניסם איז דיאַגנאָסעד ווען באגלייט דורך טיפּיש סימפּטאָמס אָדער דורך געלעגנהייַט בלוט פּרובירן אַ נידעריק פּאַטאַסיאַם מדרגה איז באמערקט. אנדערע בלוט לעוועלס זענען אויך טשאַנגינג אין Conn ס סינדראָום: די סאָדיום שטאַפּל ריסעס, די מאַגניזיאַם שטאַפּל טראפנס און די ף פון די בלוט שיפץ אַ ביסל אין די אַלקאַליין קייט (אַלקאַלאָסיס).
זיכער, ערשטיק היפּעראַלדאָסטעראָניסם קענען בלויז זיין דיאַגנאָסעד דורך אַ טאַרגעטעד דורכקוק פון די פּאַציענט האָרמאָנע לעוועלס אין די בלוט פּלאַזמע. דער דאָקטער קען דערקענען Conn סינדראָום אויב די אַלדאָסטעראָנע קאַנסאַנטריישאַן איז געוואקסן דאָ און די רענין אינהאַלט איז לאָוערד. די צוויי וואַלועס זענען קאַמפּערד מיט די אַזוי-גערופֿן אַלדאָסטעראָנע / רענין קוואָטיענט. א ווערט העכער 50 ינדיקייץ אַ מעגלעך Conn סינדראָום. די לעוועלס קען אָבער בייַטן און זיין אַפעקטאַד דורך מעדאַקיישאַנז – אַרייַנגערעכנט הויך בלוט דרוק אַזאַ ווי דייורעטיקס, ביתא-בלאַקערז און ACE ינכיבאַטערז – וואָס אָפט דאַרפן קייפל האָרמאָנע טעסץ צו דיאַגנאָזירן.
צו באַוואָרענען די דיאַגנאָסיס Conn סינדראָום, איינער קענען סאַלין מאַסע פּרובירן מאַכן זינען. אין דעם פאַל, די אַפעקטיד מענטש מוזן ליגן אַרום פיר שעה שטיל און באַקומען בעשאַס די צייט אַ ינפיוזשאַן מיט אַ סאַלין לייזונג. אין פּאַטיענץ מיט אַ געזונט אַדרענאַל דריז דער גוף סלאָוד אַלדאַסטעראָון פּראָדוקציע און רעדוצירן די האָרמאָנע לעוועלס דורך האַלב, בשעת קאָננ סינדראָום האט קליין ווירקונג אויף אַלדאָסטעראָנע פּראָדוקציע. טייל מאָל די ווירקונג פון אנדערע דרוגס אויף אַלדאָסטעראָנע לעוועלס איז אויך טעסטעד, למשל מיט איין פלודראָקאָרטיסאָנע סאַפּרעשאַן פּרובירן און איינער קאַפּטאָפּריל פּרובירן.
ווייַטערדיקע ינוועסטאַגיישאַנז זענען אַימעד צו געפֿינען די פּינטלעך סיבות פון Conn ס סינדראָום, למשל אַ אַדענאָמאַ אָדער ינלאַרדזשמאַנט פון די אַדרענאַל קאָרטעקס. פּאַסיק פֿאַר דעם Imaging procedures אַזאַ ווי קאַמפּיוטאַד טאָמאָגראַפי (CT) אָדער מאַגנעטיק אפקלאנג ימאַגינג (MRI). אויף די סעקשאַנאַל בילדער, דער דאָקטער קען דעטעקט קיין טומאָרס און אנדערע אַבנאָרמאַלאַטיז פון די אַדרענאַל קאָרטעקס וואָס גרונט די Conn סינדראָום.
קען אויך זיין נוציק צו געפֿינען די צינגל פֿאַר Conn סינדראָום אָרטהאָסטאַטיק פּרובירן זיין. עס מעסטן ווי די רענין און אַלדאָסטעראָנע לעוועלס טוישן ווען דער פּאַציענט איז אין בעט מנוחה אָדער ספּענדינג עטלעכע שעה קאַנטיניואַסלי אין אַ אַפּרייט האַלטנ זיך (גיין און שטייענדיק). אין אַדרענאַל ינלאַרדזשמאַנט, דער גוף קענען רעגולירן די פּראָדוקציע פון האָרמאָנע אַ ביסל בעסער ווי מיט אַ אַלענאָסטעראָנע-פּראַדוסינג אַדענאָמאַ.
Conn סינדראָום: באַהאַנדלונג
Bein Conn סינדראָום, די טעראַפּיע איז אַימעד בייַ די גרונט אין יעדער פאַל:
אין אַ ביילאַטעראַל אַדרענאַל כייפּערפּלייזשאַ, דאָס הייסט אַ ביילאַטעראַללי ענלאַרגעד אַדרענאַל קאָרטעקס, זענען אַנדערש דרוגס נוציק. דער הויפּט כולל די אַלדאָסטעראָנע אַנטאַגאַנאַסט ספּיראָנאָלאַקטאָנע. עס בלאַקס די "דאַקינג" (ראַסעפּטערז) פֿאַר אַלדאָסטעראָנע און אַזוי פּריווענץ מער פּאַטאַסיאַם יקסקריטיד און סאָדיום איז ריטיינד. אזוי, די באַנד פון פליסיק אין די כלים איז רידוסט, די פּאַטאַסיאַם מדרגה בלייבט קעסיידערדיק און די בלוט דרוק טראפנס. סופּפּלעמענטינג אנדערע אַנטיהיפּערטענסיוועס קען זיין געניצט צו באַקומען כייפּערטענשאַן אונטער קאָנטראָל.
אויב די Conn סינדראָום גייט צוריק צו אַן אַלדאָסטעראָנע-פּראַדוסינג אַדענאָמאַ, די דאקטוירים באַזייַטיקן דעם אָנוווקס אין איין אָפּעראַציע – יוזשאַוואַלי די זעלבע צוזאַמען מיט די גאנצע אַפעקטאַד אַדרענאַל דריז. די געזונט אַדרענאַלס דאַן נעמען איבער זייער דוטיז. בשעת די פּאַטאַסיאַם וואָג נאָרמאַליז מיד, די בלוט דרוק פאַלן אין די לאַנג טערמין אין די חדשים נאָך די אָפּעראַציע. אפילו אויב אַ מאַליגנאַנט אַדרינאַל קאָרטעקס אָנוווקס איז הינטער Conn סינדראָום, עס יוזשאַוואַלי ריקווייערז כירורגיע.
אין זעלטן פאלן, פאַמיליאַל היפּעראַלדאָסטעראָניסם טיפּ I איז דער צינגל פֿאַר Conn סינדראָום. אין דעם פאַל, די האָרמאָנע ACTH ז די אַדרענאַל קאָרטעקס צו פּראָדוצירן מער אַלדאָסטעראָנע. קאָרטיסאָנע-ווי דרוגס (גלוקאָקאָרטיקאָידס) קענען פאַרשטיקן די ACTH ווירקונג אין טיפּ איך; מיט טיפּ וו זיי זענען יניפעקטיוו.
Conn סינדראָום: לויף פון קרענק און פּראָגנאָסיס
די פּראָגנאָסיס פֿאַר Conn ס סינדראָום דעפּענדס אויף די אַנדערלייינג גרונט, ווי געזונט עס קענען זיין באהאנדלט און צי עס איז געראָטן צו לאָוערינג בלוט דרוק צו אַ געזונט הייך אין די לאַנג טערמין. די פּראָבלעם איז אַז די Conn סינדראָום איז אָפט נישט דערקענט ווען די פּאַטאַסיאַם מדרגה איז נאָך אין דער נאָרמאַל קייט – דאָס איז אָפט דער פאַל אין אַ ביילאַטעראַל אַדרענאַל כייפּערפּלייזשאַ פון דעם פאַל. געהעריק דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג ימפּרוווז די פּראָגנאָסיס באטייטיק.
די ביגאַסט פּראָבלעם מיט Conn ס סינדראָום איז נישט די קרענק פון די אַדרענאַל קאָרטעקס זיך, אָבער די סיקוואַנסיז: די ריזיקירן פון קאַרדיאָווואַסקיאַלער קרענק, אויג און ניר שעדיקן ינקריסיז. דעריבער, דאָס זאָל זיין Conn ס סינדראָום ווערן באהאנדלט אין קיין פאַל.