פיבראָוס דיספּלייזשאַ

פיבראָוס דיספּלייזשאַ: באַשרייַבונג

פיבראָוס דיספּלייזשאַ איז אַ קאַנדזשענאַטאַל דיסאָרדער אין וואָס איינער אָדער מער ביינער טאָן נישט אַנטוויקלען אין זייער נאָרמאַל צעל סטרוקטור; אַנשטאָט, טומאָרס פון פייבראַס קאַנעקטיוו געוועב אויפשטיין. רובֿ אָפט דאָס כאַפּאַנז אויף אַ פימער, אָבער שין, ריב, שאַרבן און קין ביינער זענען אויך לעפיערעך אָפט אַפעקטאַד.

די פייבראַס דיספּלייזשאַ איז באזירט אויף אַ גענעטיק כיסאָרן, אָבער איז נישט יערושעדיק. זכר און ווייַבלעך סאַפערערז זענען מער אָדער ווייניקער אין וואָג, מיט קייפל אַפעקטאַד ביינער (פּאָליסטאָטיק פייבראַס דיספּלייזשאַ) זיך מער אָפט אין גערלז. קינדער און אַדאָולעסאַנץ צווישן 5 און 15 יאָר, און ווייניקער אָפט אַדאַלץ, זענען די מערסט אַפעקטאַד.

כאָטש עס איז איינער פון די מערסט פּראָסט ביין חולאתן, פייבראַס דיספּלייזשאַ איז אַ זעלטן קרענק קוילעלדיק. פּינטלעך נומערן זענען נישט באַוווסט, ווייַל די פייבראַס דיספּלייזשאַ אין פילע קאַסעס אָן סימפּטאָמס; רופאים דעריבער יבערנעמען אַז זיי אָפט זענען נישט דיאַגנאָסעד.

פיבראָוס דיספּלייזשאַ: פאַרשידענע מאַנאַפעסטיישאַנז

דאקטוירים ויסטיילן פאַרשידענע פארמען פון די קרענק:

• מאָנאָסטאָטיק פייבראַס דיספּלייזשאַ (70%): בלויז איין ביין איז אַפעקטאַד
• פּאָליסטאָטיק פייבראַס דיספּלייזשאַ (25%): קייפל ביינער זענען אַפעקטאַד
• McCune-Albright סינדראָום (זייער זעלטן): פייבראַס דיספּלייזשאַ מיט קאַפע אָו לאַיט ספּאַץ און צו פרי געשלעכט – צייַטיקייַט

דער McCune-Albright סינדראָום איז אָפט ליסטעד ווי אַ באַזונדער דיסאָרדער אָבער איז באזירט אויף דער זעלביקער גענעטיק יקער ווי די פייבראַס דיספּלייזשאַ בלייבט אָן קיין אָנזעעוודיק סימפּטאָמס.

פיבראָוס דיספּלייזשאַ: סימפּטאָמס

די פייבראַס דיספּלייזשאַ קענען זיין זייער אַנדערש; דעריבער, די סימפּטאָמס אויך אַנדערש דיפּענדינג אויף די שטרענגקייַט און אויף וואָס ביינער זענען אַפעקטאַד. בשעת עטלעכע סאַפערערז זענען גאָר סימפּטאָם-פריי, אנדערע האָבן פאַרשידענע סימפּטאָמס:

• גרינג צו ציען ביין ווייטיק
• דרוק ווייטיק (למשל אין אַפעקטאַד דיך ביין)
• שוועריקייט גיין, אַזוי אַז עטלעכע סאַפערערז אפילו הינקען
• אָפט ספּאַנטייניאַס פראַקטשערז אין אַקטשאַוואַלי ליכט מאַסע (מידקייַט בראָך)
• פונדרויסנדיק קענטיק "באַמפּס", בענדס און אנדערע ענדערונגען אין די ביינער (למשל, אַ קענטיק דיפאָרמד פאַסיאַל שאַרבן)
• גיך גשמיות אַנטוויקלונג אין אַפעקטאַד קינדער און אַדאָולעסאַנץ (גיך וווּקס און פרי פּובערטי)
• פּיגמענט דיסאָרדערס, אַזוי-גערופֿן קאַפע אָו לאַיט סטאַינס

די לעצטע צוויי סימפּטאָמס געהערן צו די אַזוי גערופענע מקקונע-אָלברייט סינדראָום; זייער ווייניק מענטשן מיט פייבראַס דיספּלייזשאַ זענען אַפעקטאַד. קאַפע אָו לאַיט סטאַינס זענען יונאַפאָרמלי ליכט ברוין, שאַרף דיפיינד ספּאַץ, וואָס פאַלן אויך, למשל, אין די יערושעדיק קרענק נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 1 (Recklinghausen קרענק). אין McCune-Albright סינדראָום, זיי אָפט פאָקוס אויף איין האַלב פון דעם גוף – ווי ביי פיבראָוס דיספּלייזשאַ אָדער די אַפעקטאַד געביטן ("פאָוקי"). צו פרי פּובערטי איז רעכט צו אַ ענדערונג אין די כאָרמאָונאַל וואָג. טייל מאָל פייבראַס דיספּלייזשאַ אויך אַקערז אין פֿאַרבינדונג מיט אנדערע כאָרמאָונאַל חולאתן אַזאַ ווי צוקערקרענק, Cushing ס קרענק אָדער היפּערטהיראָידיסם.

פיבראָוס דיספּלייזשאַ: ז און ריזיקירן סיבות

די פייבראַס דיספּלייזשאַ איז רעכט צו אַ ענדערונג אין די דזשינאָום: די אַזוי-גערופֿן GNAS דזשין פון די 20 טשראָמאָסאָם איז פארענדערט (מיוטייטיד). ווי אַ רעזולטאַט, די ענזיים אַדענילאַטע סיקלאַסע טראגט צו פיל קאַמפּ (סייקליק אַדענאָסינע מאָנאָפאָספאַטע), אַ ספּעציפיש מאַטעריע וואָס פיעסעס אַ וויכטיק ראָלע אין סיגנאַלינג אין דער צעל. לעסאָף, די מיוטיישאַן ז די ספּאָנגי ינער שיכטע פון ​​די ביין – די אַזוי גערופענע ספּאָנגיאָסאַ – איז נישט רעכט געשאפן. אין זיין אָרט איז אַ ווייך, ניט-מינעראַלייזד, קאַנעקטיוו געוועב-ווי ביין מאַטעריע (אָסטעאָיד). די סעלז צעטיילן איידער זיי זענען דיפערענטלי דיפערענטשאַל, קאָזינג די ביין ממש דיסטענדעד.

דער גענעטיק כיסאָרן אַפעקץ בלויז גוף סעלז און נישט די גערמע סעלז – מען רעדט פון אַ סאָמאַטיק מיוטיישאַן. מיסטאָמע, די דזשין מיוטייץ בעשאַס עמבריאניק אַנטוויקלונג אָדער פרי קינדשאַפט, אַזוי די מיוטיישאַן איז נישט אין די גענעטיק מאַטעריאַל פון די אָנהייב. דעם מיטל אַז די GNAS דזשין כיסאָרן איז נישט יערושעדיק.

פיבראָוס דיספּלייזשאַ: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס

צו דיאַגנאָזירן פייבראַס דיספּלייזשאַ, דער דאָקטער פרעגן ערשטער וועגן די סימפּטאָמס און די סימפּטאָמס מעדיציניש געשיכטע (געשיכטע). צום ביישפּיל, ער פרעגט וועגן מעגלעך ווייטיק, אין וועלכע סיטואַטיאָנס די פאַלן און צי איינער אָדער מער ערטער זענען אַפעקטאַד. אין אַ גשמיות יגזאַם, ער קוקט בייַ די אָנזעעוודיק ערטער און יבערקוקן זיי צו קאָנטראָלירן פֿאַר ענדערונגען. אפֿשר דער דאָקטער וועט נעמען בלוט פון די קאָרבן. אין דעם פאַל פון פייבראַס דיספּלייזשאַ, אַ נאָרמאַל מדרגה פון קאַלסיום און פאַספייט איז געפֿונען אין די בלוט סערום; פֿאַר דעם, די ענזיים אַלקאַליין פאָספאַטאַסע קענען זיין געוואקסן. די בלוט ציילן איז איינער פון אַ גרופּע פון ​​ענזימעס וואָס קענען, צווישן אנדערע זאכן, אָנווייַזן ענדערונגען אין ביין מאַטאַבאַליזאַם.

די מערסט וויכטיק אופֿן צו דיאַגנאָזירן פייבראַס דיספּלייזשאַ איז די רענטגענ-שטראַל, עס איז ניט ומגעוויינטלעך אַז אַ רענטגענ שטראַל פירן די חשד פון די זעלטן קרענק, למשל נאָך אַ ביין בראָך. דער דאָקטער זעט אַ אָפט שפּינדל-שייפּט, מילקי גלאז קלאַונדיד, טיקאַנד אָרט אין די אַפעקטאַד ביין, ווו די ביין סטרוקטור איז ריפּלייסט דורך קאַנעקטיוו געוועב. צומ טייל די ענדערונגען קוקן ווי ביינער סיסט. די ויסווייניקסט ביין שיכטע (קאָרטאַקאַל ביין) איז יוזשאַוואַלי טינער ווי אין אַ געזונט ביין. אַ קאַמפּיוטאַד טאָמאָגראַפי (CT) העלפּס דער דאָקטער צו קוקן נעענטער אויף די ענדערונגען. די יגזאַמאַנד ליגט אין אַ ספּעציעל מיטל וואָס פּראָדוצירן שיכטע דורך שיכטע זייער גענוי רענטגענ-שטראַל בילדער פון דעם גוף אין די פאָרעם פון סעקשאַנאַל בילדער. אן אנדער ימידזשינג טעכניק איז די ביין יבערקוקן, מיט דעם דורכקוק פון יאָדער מעדיצין, ענדערונגען אין די ביין מאַטאַבאַליזאַם קענען זיין. אויב עס איז אַ חשד פון פּאָליסטאָטיק פייבראַס דיספּלייזשאַ, סקינטיגראַפי פון די סקעלעט וועט העלפֿן צו שפּור קיין אַפעקטאַד ביינער (פאָסי).

אפילו אויב בלויז איין ביין איז אָלטערד (מאָנאָסטאָטיק פייבראַס דיספּלייזשאַ), די ריכטיק דיאַגנאָסיס דורך די ימידזשינג טעקניקס קענען מאל זיין שווער, ווייַל עטלעכע אנדערע חולאתן זענען ענלעך (למשל ביין סיסט, גוט פייבראַס היסטיאָסיטאָמאַ, העמאַנגיאָמאַ, טשאָנדראָסאַרקאָמאַ). אין דעם פאַל, דער דאָקטער נעמט איין געוועב מוסטער פון די אָלטערד פּלאַץ (ביאָפּסי), וואָס איז דערנאָך יגזאַמאַנד אונטער די מיקראָסקאָפּ. אין פייבראַס דיספּלייזשאַ, אַ טיפּיש סטרוקטור איז קאַמפּאָוזד פון טעמפּ, קאַלאַגענאָוס קאַנעקטיוו געוועב טראַווערסט דורך קליין טרעבעקולאַע פון ​​ביין געוועב (ביין טראַבעקולאַע). אויף זיין ייבערפלאַך זענען בלויז עטלעכע "אָריגינעל ביין סעלז" (אָסטעאָבלאַסץ), אָבער ראַדיאַללי עריינדזשד קאַלאַגאַן פייבערז.

פיבראָוס דיספּלייזשאַ: באַהאַנדלונג

א קאַוסאַל באַהאַנדלונג איז ניט מעגלעך מיט פייבראַס דיספּלייזשאַ. אויב די פימער אָדער טיביאַ איז אַפעקטאַד, עס קען זיין נוציק צו באַפרייַען די ביין מיט אַ ספּליט. אַזוי איר קענען פאַרמייַדן מעגלעך ביין פראַקשערז אויף די אַנסטייבאַל ערטער. אָבער, דאָס זאָל זיין דיסקאַסט מיט אַ יקספּיריאַנסט אָרטאַפּידאַסט, ווייַל עס קומט טייל מאָל אין וווּקס פון ווייַטער ביין דיפאָרמאַטיז. דעריבער, עס קען זיין בעסער צו פארשטארקן די אַרומיק ביינער און מאַסאַלז ווי אַ טייל פון אַ פיסיאָטהעראַפּי מיט שטאַרקייַט עקסערסייזיז.

אויב די פייבראַס דיספּלייזשאַז גרונט שטרענג ווייטיק, עס קענען זיין קאַנטיינד מיט פּיינקילערז (אַנאַלדזשיסיקס). א לעפיערעך נייַ טעראַפּיוטיק צוגאַנג איז אַזוי גערופענע ביספאָספאָנאַטעס – דרוגס וואָס זענען אויך געניצט צו מייַכל אָסטיאַפּעראָוסיס און אנדערע ביין חולאתן. זיי ויסקומען צו האָבן אַ positive ווירקונג אויף די ביין ווייטיק און טענדענץ צו בראָך אַקאַמפּאַניינג פייבראַס דיספּלייזשאַ.

אין זעלטן פאלן, די פייבראַס דיספּלייזשאַ איז אַזוי פּראַנאַונסט אַז, למשל, ביינער אין די פּנים זענען סאַווירלי דיפאָרמד; דערנאָך כירורגיע קען מאַכן זינען פֿאַר עסטעטיש סיבות.

פיבראָוס דיספּלייזשאַ: לויף פון קרענק און פּראָגנאָסיס

די פייבראַס דיספּלייזשאַ האט אַ גאַנץ גוט פּראָגנאָסיס, דער קורס קען זיין אַ ביסל אַנדערש. אין עטלעכע פּאַטיענץ, די סטאדע ינקריסיז אין פּובערטי אין פּעקל, אַזוי אַז די אַפעקטאַד ביינער זענען ווייטער דיסטענדעד; אָבער, יוזשאַוואַלי קיין נייַ פלאַקס זענען באשאפן. אין די לעצטע אַדאַלטכוד, אָבער, די פייבראַס דיספּלייזשאַ יוזשאַוואַלי סטייז און די ביין איז נישט ריבילט.

אַז פייבראַס דיספּלייזשאַ דעוועלאָפּס אין אַ מאַליגנאַנט ביין אָנוווקס (אָסטעאָסאַרקאָמאַ) איז זייער זעלטן און אַקערז אין ווייניקער ווי איין פּראָצענט פון קאַסעס. פּונקט זעלטן זענען שווער קאָרסאַז, אויב וועגן די פייבראַס דיספּלייזשאַ די שאַרבן ביינער זענען אַפעקטאַד און זיי זענען דיפאָרמד אַזוי אַז זיי באַגרענעצן די פונקציע פון ​​דעם מאַרך.