פּראַדער-ווילי סינדראָמע

Prader-Willi סינדראָום: באַשרייַבונג

די פּראַדער-ווילי סינדראָום (פאָלסלי סאַנאַנאַמאַס ווילי-פּראַדער סינדראָום) איז געווען ערשטער דיסקרייבד אין 1956 דורך די פּידיאַטרישאַנז אַנדריאַ פּראַדער, אַלעקסיס לאַבהאַרט און Heinrich Willi. בעערעך אין 20,000 נייַ – געבוירן סאַפערז פון Prader-Willi סינדראָום. די גרונט איז אַ דזשאַנעטיקלי ינדוסט דיספאַנגקשאַן פון די היפּאָטהאַלאַמוס, אַ וויכטיק סוויטשינג צענטער אין דעם מאַרך. די שטרענגקייַט פון Prader-Willi סינדראָום קענען זיין זייער דייווערס און קאָמפּלעקס.

Prader-Willi סינדראָום: סימפּטאָמס

שוין איידער די געבורט פאַלן אַפעקטאַד פיטאַסיז. זיי מאַך נאָוטיסאַבלי מאָווינג אין די טראכט. די האַרץ קורס איז נידעריקער ווי נאָרמאַל. ביי געבורט, פיטאַסיז מיט פּראַדער-ווילי סינדראָום זייַנען מער מסתּמא אין אַבנאָרמאַל שטעלעס אין די מוטער 'ס גוף. בעשאַס און נאָך געבורט בייביז דאַרפֿן אַ פּלאַץ פון שטיצן.

גלייך נאָך געבורט, אַפעקטאַד נייַ – געבוירן זייַנען אַפעקטאַד דורך אַ פעלן פון גשמיות טעטיקייט, (מוסקל) שוואַכקייַט און אַ נידעריק געבורט וואָג. אפילו די טיפּיש סקרימינג נאָך דער געבורט קען זיין פעלנדיק אָדער בלויז שוואַך. רעכט צו דער פּראַנאַונסט שוואַכקייַט און די ריזאַלטינג סאַקשאַן און סוואַלאָוינג דיסאָרדער, עס איז שווער פֿאַר בייביז צו טרינקען.

בייביז מיט פּראַדער-ווילי סינדראָום אָפט ווייַזן זיכער פונדרויסנדיק פֿעיִקייטן. די שמאָל פּנים איז קעראַקטערייזד דורך מאַנדל-שייפּט אויגן און אַ קליין מויל מיט אַ דין אויבערשטער ליפּ. די שאַרבן איז אָפט לאַנג (דאָלידאָטשאָסעפאַלי), הענט און פֿיס זענען קליין. דער רוקנביין קען זיין בענט אין אַ S- פאָרעם (סקאָליאָסיס). די ביין מאַטעריע אין די גאנצע גוף ווייַזן שעדיקן און חסרונות אין די ראַדיאָגראַף (אָסטיאַפּעראָוסיס / אָסטעאָפּעניאַ). די פּיגמאַנטיישאַן פון די הויט, האָר און רעטינאַ קען זיין רידוסט. אפילו וויזשאַוואַל דיסטערבאַנסיז און סטראַביסמוס (סטראַביסם) פון די אויגן זענען מעגלעך. די סקראָטום איז קליין און אָפט ליידיק (ונדעסענדעד בייצים). קוילעלדיק, די אַנטוויקלונג פון קראַנק קינדער איז דילייד.

אין די סוף פון דער ערשטער יאָר פון לעבן, די מוסקל שוואַכקייַט ימפּרוווז אַ ביסל. אין מינדסטער אַ מילד שוואַכקייַט, אָבער, שטענדיק יגזיסץ. נאָרמאַל אַקטיוויטעטן זענען געשווינד טיירינג און יגזאָסטינג פֿאַר פּאַטיענץ מיט פּראַדער-ווילי סינדראָום. דאך קינדער האָבן די זעלבע טיפּ פון טיפּיש אַקטיוויטעטן פון קינדשאַפט. אין ינפאַנסי, די וווּקס איז באטייטיק רידוסט.

אַנינהיביטעד עסנוואַרג ינטייק

אין די לויף פון די קרענק, קינדער אַפעקטאַד עסן מער און מער (כייפּערפאַגיאַ) – אָן געפיל פון זאַטקייַט. אפילו אין שטרענג פאלן איז כערד און סטאָלען. די קאָנטראָל פון עסן נאַטור איז גאָר שווער פֿאַר די קינדער. דעריבער, זיי אַנטוויקלען אַ אנגעצייכנט אַביסאַטי (אַביסאַטי). זיי ינקריסיז דער הויפּט שנעל ווייַל עס איז אַ אנגעצייכנט דיסקרעפּאַנסי צווישן די הויך קאַלאָריע ינטייק און די נידעריק ענערגיע קאַנסאַמשאַן.

יבערוואָג ז טיפּיש קאַמפּלאַקיישאַנז: די האַרץ און לונגען ליידן פון די מאַסע פון ​​אַביסאַטי. 1/4 פון אַלע די אַפעקטאַד דעוועלאָפּעד צוקערקרענק מעלליטוס ביז די עלטער פון 20 יאר. שלאָפן דיסאָרדערס, ווענאָוס חולאתן (טהראָמבאָפלעביטיס) און וואַסער ריטענשאַן זייַנען אויך צווישן די פאלק פון מעגלעך פאלגן. אין דעם גאַנג פון די קרענק, שלאָפן דיסאָרדערס קען זיין מוסיף. אין אַדישאַן צו ריפּיטיד ברידינג פּאָזאַז, דיסטערבאַנסיז פון די טאָג-נאַכט ריטם אָדער אפילו טיף שלאָפן זענען מעגלעך. לערנען איז שווער פֿאַר אַפעקטאַד קינדער.

די אַנטוויקלונג פון פּובערטי איז אויפגערודערט

די טיפּיש וווּקס ספּורט אין פּובערטי איז נידעריק. אַפעקטאַד קינדער זענען יוזשאַוואַלי ניט גרעסער ווי 140 צו 160 סענטימעטער. כאָטש פּובערטי קען זיין צו פרי (צו פרי אַדרענאַלאַטשע), פּובערטי איז אָפט קיינמאָל געענדיקט. יענע אַפעקטאַד יוזשאַוואַלי בלייַבן ומפרוכפּערדיק. אין יינגלעך, דער פּעניס און ספּעציעל די בייצים זענען קליין. פּיגמענטאַטיאָן און רינגקאַלז זענען פעלנדיק אויף די סקראָטום. די קול ברעכן קען פאַרלאָזן. אין גערלז לאַביאַ (לאַביאַ) און קלייטאָריס (קלייטאָריס) בלייַבן אַנדערדיוועלאַפּט. דער ערשטער מענסטרואַל בלידינג טוט נישט פּאַסירן בייַ אַלע, פּרימאַטשורלי אָדער לייטלי, מאל בלויז צווישן די 30 און 40 יאָר.

פּסיכיש און גייַסטיק אַנטוויקלונג

ביידע גייַסטיק און סייקאָומאָטאָר אַנטוויקלונג זענען אויפגערודערט אין Prader-Willi סינדראָום. מיילסטאָונז פון קינד אַנטוויקלונג זענען אָפט אַטשיווד שפּעטער ווי אין געזונט פּירז. די לינגוויסטיק און מאָטאָר אַנטוויקלונג נעמט מאל צוויי מאָל ווי לאַנג ווי ביי געזונט פּירז.

די דורכשניטלעך סייכל קוואָטיענט (יק) איז צווישן 60 און 70, געזונט אונטער די קלאַל. רעכט צו דער גשמיות שוואַכקייַט קענען רעדן שווער. רייד אַנטוויקלונג איז דילייד און רייד שכל איז אויפגערודערט, דיפּענדינג אויף די נידעריק יק. בעערעך 40 פּראָצענט פון די סאַפערערז זענען אויף דער גרענעץ מיט גייַסטיק דיסאַביליטי. ניט ענלעך יק, לערנען דיסאָרדערס אַזאַ ווי אַריטמעטיקאַל שוועריקייטן. די שולע דערגרייכונגען זענען יוזשאַוואַלי אונטער דורכשניטלעך.

ביידע די טריינינג פון ימאָושאַנז און די נאַטור קענען זיין אָנזעעוודיק. די אַפעקטיד זענען מאל דיסקרייבד ווי פאַראַקשנט און שנעל-טעמפּערד. שוין אין פרי קינדשאַפט סייקיאַטריק אַבנאָרמאַלאַטיז קענען פּאַסירן: דיסקרייבד פארמען פון די אַזוי-גערופֿן אָפּאָזיציע נאַטור און שטרענג און פאַרמעגן נאַטור. רוטין פּראָוסידזשערז קענען זיין שווער. אין עטלעכע פאלן, פּראַסעסאַז מוזן זיין ריפּיטידלי ריפּיטיד. בעערעך 25 פּראָצענט פון פּאַטיענץ האָבן אַוטיסטיק פֿעיִקייטן. אויך די ופמערקזאַמקייט דעפיציט סינדראָום (ADD) אַקערז אָפט.

מיט עלטער און יבערוואָג, די סימפּטאָמס יוזשאַוואַלי פאַרגרעסערן. אין עלטערע אַדאַלץ, אָבער, די סימפּטאָמס פון Prader-Willi סינדראָום קענען זיין רידוסט ווידער. בעערעך צען פּראָצענט ליידן פון סייקאָוסאַס. אין דערצו, עפּילעפּסי און פארמען פון "כייפּערטענשאַן" (נאַרקאָלעפּסי) זענען פארבונדן מיט פּראַדער-ווילי סינדראָום.

Prader-Willi סינדראָום: ז און ריזיקירן סיבות

די גרונט פון פּראַדער-ווילי סינדראָום איז מיסטאָמע אַ דיספאַנגקשאַן פון טייל פון די מידבראַין, די אַזוי גערופענע היפּאָטהאַלאַמוס. דאָס ז, צווישן אנדערע זאכן, אַ דיפישאַנסי פון די וויכטיק גראָוט האָרמאָנע. די דיסאָרדער איז געפֿירט אין וועגן 3/4 פון פאלן דורך דער אַוועק פון אַ דזשין אָפּטיילונג אויף כראָמאָסאָם 15 (15q11-q13). פּראָצענט) אַזוי אַז עס איז בלויז איין קאָפּיע פון ​​דעם דזשין. אן אנדער מעגלעכקייט איז אַז ביידע גענעס פון די טאָפּל גאַנג פון טשראָמאָסאָמעס קומען בלויז פֿון די מוטער (וניפּאַרענטאַל דיסאָמי, 25 צו 30 פּראָצענט). ווייניקער אָפט עס איז אַ אַזוי-גערופֿן "ימפּרינטינג כיסאָרן" (איין פּראָצענט). דער טערמין "ימפּרינטינג" איז געניצט צו באַשרייַבן אַז גענעס זענען לייענען ווי אַ פֿונקציע פון ​​זייער אָנהייב (מוטערלעך אָדער פאָטערלעך).

אין רובֿ פאלן, די דיסאָרדער איז נישט ירושהאַבאַל. עס יוזשאַוואַלי אַנטוויקלט בלויז אין דעם קאָנטעקסט פון אַנטוויקלונג פון גערמע צעל אָדער נאָך פערטאַליזיישאַן. אויף די אנדערע האַנט, עס איז אויך מעגלעך אַז יגזיסטינג דזשין מיוטיישאַנז (יוזשאַוואַלי אַזוי גערופענע באַלאַנסט טראַנסלאָקאַטיאָנס) גרונט אַ פּראַדער-ווילי סינדראָום. אין די קאַסעס, די ירושה ריזיקירן איז געוואקסן.

Prader-Willi סינדראָום: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס

אַלע נייַע געבוירן מיט פּערסיסטענט און אַניקספּליינד שוואַכקייַט זאָל זיין טעסטעד פֿאַר פּווס. דער נעאָנאַטאַל דאָקטער (נעאָנאַטאָלאָגיסט) אָדער פּידיאַטרישאַן (פּידיאַטרישאַן) שוין די חשד פון אַ פּראַדער-ווילי סינדראָום נאָך געבורט דורך די נאַטור פון דעם קינד. אָן זאָגן פון דעם בייַזייַן פון דעם סינדראָום, קיין אַזוי-גערופֿן פּרידיקטיוו טעסץ זענען דורכגעקאָכט. עס איז גאַנץ מעגלעך צו דיאַגנאָזירן אַ פּראַדער-ווילי סינדראָום אפילו איידער געבורט.

גשמיות און קלאָר ווי דער טאָג ינוועסטאַגיישאַנז

אין רובֿ פאלן, עס איז שוין אַ הויך חשד פון פּראַדער-ווילי סינדראָום רעכט צו דער גשמיות דורכקוק (Holms קרייטיריאַ 1993, 2001). די הויפּט קעראַקטעריסטיקס פון די Prader-Willi סינדראָום איז די פּראַנאַונסט שוואַכקייַט, וואָס איז ספּעציעל קענטיק אין טרינקט. אויך דער אויסזען גיט הינץ. יוזשאַוואַלי דיטעקטאַבאַל ריפלעקסאַז זענען שוואַך.

דיאַגנאָסטיקלי נוציק איז אַ מעזשעראַבאַל דיפישאַנסי פון גראָוט האָרמאָנע אין די בלוט. געשלעכט כאָרמאָונז (עסטראָגען, טעסטאַסטעראָון, FSH, LH) זענען יוזשאַוואַלי רידוסט אין די אַפעקטאַד. דאָס איז באגלייט דורך אַ אַנדערדיוועלאַפּמאַנט פון די געשלעכט אָרגאַנס. די פונקציע פון ​​די אַדרענאַל קאָרטעקס איז אין פילע קאַסעס אויפגערודערט. דער פאָרמירונג פון געשלעכט כאָרמאָונז (אַנדראָגענס) קענען אויך אָנהייבן צו פרי (פרי אַדרענאַלטשע).

די דורכקוק פון די מאַרך כוואליעס (עלעקטראָענסעפאַלאָגראַם, EEG) קען אויך זיין באמערקט.

גענעטיק דורכקוק

צו באַשטעטיקן די חשד פון פּראַדער-ווילי סינדראָום גענעטיק טעסטינג איז דורכגעקאָכט. אין דער ערשטער שריט, די מעטהילאַטיאָן פון די קריטיש פּלאַץ אויף כראָמאָסאָם 15 (15q11.2-q13, "SNRPN locus") איז ינוועסטאַגייטאַד. ענזימעס קענען בינדן אַזוי גערופענע מעטאַל גרופּעס צו די דנאַ און דערמיט מאָדיפיצירן עס. אין מער ווי 99 פּראָצענט פון קאַסעס, דעם דורכקוק פּראָווידעס די דיאַגנאָסיס. אַנדערש, אן אנדער פּראָסט אופֿן פֿאַר דיטעקשאַן פון טשראָמאָסאָמאַל ענדערונגען, פלורעסאַנס אין סיטו כייבראַדאַזיישאַן (FISH).

ענלעך חולאתן זענען מארטין בעל סינדראָום אָדער Angelmann סינדראָום. די דיסאָרדער אין מארטין-בעל סינדראָום ליגט אויף די X כראָמאָסאָם (שוואַך רענטגענ סינדראָום). אין די פאַל פון אַנגעלמאַנן סינדראָום און פּראַדער-ווילי סינדראָום, אין רובֿ פאלן, די זעלבע פּלאַץ אויף כראָמאָסאָם 15 איז אויסגעמעקט – אָבער אין אַנגעלמאַנן סינדראָום בלויז דער אויף דער מוטערלעך כראָמאָסאָם.

Prader-Willi סינדראָום: באַהאַנדלונג

די Prader-Willi סינדראָום קענען ניט זיין געהיילט. אָבער, מיט די הילף פון אַ שטרענג גיידיד, סאַפּאָרטיוו טעראַפּיע, די סימפּטאָמס קענען זיין רידוסט. די הויפּט קאַמפּאָונאַנץ פון די באַהאַנדלונג זענען נוטרישאַנאַל קאָנטראָל, האָרמאָנע פאַרבייַט טעראַפּיע און באַהאַנדלונג פון ביכייוויעראַל פּראָבלעמס.

עסנוואַרג

ספּעציעל אויב די מוסקל שוואַכקייַט איז פּראַנאַונסט, אַדאַקוואַטע דערנערונג און גענוג וווּקס מוזן זיין ינשורד. צו פאַסילאַטייט פידינג, פּראָבעס אָדער ספּעציעל קינסטלעך ניפּאַלז קענען זיין געוויינט. אין דערצו, אַ פידינג פּלאַן מיט געזונט-דאַקיומענטאַד קאַלאָריע ינטייק און וואָג קאָנטראָל זאָל זיין צוגעגרייט.

ווען קינדער וואַקסן עלטערע, זיי אַנטוויקלען אַן עסן דיסאָרדער מיט יבעריק עסנוואַרג ינטייק. דערנאָך, אַ פּלאַן מיט אַ שטרענג קאַלאָריע ריסטריקשאַן דאַרף זיין אַדכירד. פעט ריסטריקשאַן איז ניט שטענדיק דער ציל, ווייַל פעט איז וויכטיק פֿאַר האָרן אַנטוויקלונג. די עסן דיסאָרדער קען דאַרפן שטרענג האַנדלינג פון אַקסעס צו עסנוואַרג. די עסן דיסאָרדער אין Prader-Willi סינדראָום האט אַ הויפּט ערנסט ווירקונג אויף די קרענק, ווייַל די אַפעקטיד ביסל מאַך און אַזוי עס איז אַ גרויס דיסקרעפּאַנסי צווישן קאַלאָריע ינטייק און נויט. עס איז קריטיש אַרייַנציען די עלטערן ינטענסיוולי און צו צושטעלן די קראַנק קינד אַ האַרט סטרוקטור.

אין דער זעלביקער צייט, עס מוזן זיין ינשורד אַז גענוג וויטאַמינס און מינעראַלס זענען סאַפּלייד. אין די Prader-Willi סינדראָום אָפט דיסטערבאַנסיז פון די ביין מאַטאַבאַליזאַם פאַלן, וואָס קענען זיין פּריווענטיד מיט ינטייק פון וויטאַמין די און קאַלסיום. די סקעלעטאַל אַנטוויקלונג, ספּעציעל פון דעם רוקנביין, זאָל זיין יגזאַמאַנד קעסיידער.

די אַקטיוויטעט און מאָטאָר אַנטוויקלונג פון דעם קרענק קינד זענען קעסיידער יגזאַמאַנד און עפשער געשטיצט טעראַפּיוטיקלי מיט פיסיאָטהעראַפּי אָדער ענלעך מעטהאָדס.

גראָוט האָרמאָנע

פון די רגע יאָר פון לעבן קענען זיין אַדישנאַלי געגעבן גראָוט האָרמאָנע הגה ווי אַ מעדיצין. דעם טעראַפּיע זאָל זיין סטאַפּט ווען קלאָוזינג די וווּקס פּלאַטעס אין די ביין (רענטגענ שטראַל קאָנטראָל). שטענדיק דער האָרמאָנע טעראַפּיע זאָל זיין ענג מאָניטאָרעד. אַדמיניסטראַציע פון ​​האָרמאָנע האט אַ positive ווירקונג אויף גוף אַנטוויקלונג, אָבער זייַט יפעקס אַרייַננעמען פֿיס ידימאַ, אַ ווערסאַנינג פון ספּיניאַל קערוואַטשער (סקאָליאָסיס) אָדער אַ פאַרגרעסערן אין דרוק אין די שאַרבן (פּסעודאָטומאָר סערעברי). אין די אָנהייב פון באַהאַנדלונג עס קענען פירן צו רעספּעראַטאָרי דיסאָרדערס. עס איז דעריבער וויכטיק צו מאָניטאָר שלאָפן אין די אָנהייב פון טעראַפּיע. מאָניטאָרינג פון הגה האָרמאָנע טעראַפּיע אויך ינקלודז די רעגולער באַשטימונג פון טיירויד לעוועלס און בלוט קאַונץ פון די גראָוט פאַקטאָר יגף -1.

אין פּובערטי דיסאָרדערס, געשלעכט כאָרמאָונז קען זיין אַדמינאַסטערד ווי לאַגער ינפעקטאָרס, האָרמאָנע פּאַטשאַז אָדער געל. די ביכייוויעראַל פּראָבלעמס קענען פֿאַרבעסערן ווי אַ רעזולטאַט. עסטראָגענס אויך שטיצן פאָרמירונג פון ביין אָבער אויך האָבן פאַרשידן זייַט יפעקס.

פסיכאלאגישן העכערונג

צו שטיצן ביכייוויעראַל אַנטוויקלונג און דערגרייה פון מיילסטאָונז פון דער אַנטוויקלונג, די אַפעקטיד קינד זאָל באַקומען הילף. אין באַזונדער, די געזעלשאַפטלעך סקילז מוזן זיין טריינד אין Prader-Willi סינדראָום. דאָס זאָל אויך מוטיקן ינטעראַקשאַן מיט פּירז און קערידזשערז. אין שולע, איין-צו-איין זאָרגן קען זיין נויטיק. אויב נייטיק, די לעבעדיק און אַרבעט סוויווע מוזן זיין אַדאַפּטיד. פּסיכיאַטריק אַבנאָרמאַלאַטיז קען דאַרפן מעדיצין טעראַפּיע, למשל מיט אַ סעראַטאָונין אַנטאַגאַנאַסט. דער ציל פון דער אינטענסיווע שטיצן איז דער בעסטער מעגלעך זעלבסטשטענדיקייט.

כירורגיש זאָרג

קיין יגזיסטינג שפּאַלט ליפּ און גומען ביי געבורט קענען זיין באהאנדלט פרי דורך סערדזשאַנז. אפילו מיסאַליגנמענטז פון די אויגן, ספּעציעל סטראַביסמוס, קענען זיין סורגיקאַללי באהאנדלט צו פאַרמייַדן זעאונג פּראָבלעמס. ערשטער, דער צייַטווייַליק דעקן פון די געזונט אויג קענען העלפן.

די אַנדערדיוועלאַפּמאַנט פון די רעפּראָדוקטיווע אָרגאַנס קען דאַרפן כירורגיע צו רילאָוקייט די טעסטיס פון די נידעריקער בויך אין די סקראָטום.

סקעלעטאַל ענדערונגען פון Prader-Willi סינדראָום קענען זיין סורגיקאַללי באהאנדלט. א S-שטעלע פון ​​דער רוקנביין (סקאָליאָסיס) ריקווייערז אין שטרענג קאַסעס אַן אָפּעראַטיווע קערעקשאַן, אָבער איז יוזשאַוואַלי סאַפּלייד אָן כירורגיע (למשל מיט אַ קאָרסעט).

Prader-Willi סינדראָום: לויף פון קרענק און פּראָגנאָסיס

די ערליאַסט מעגלעך דיאַגנאָסיס פון "פּראַדער-ווילי סינדראָום" קען דורכויס השפּעה אויף די לאַנג-טערמין פּראָגנאָסיס. דורך דורכויס ינפלואַנסינג די (עסן) נאַטור און די מעגלעך אָנפירונג פון וווּקס כאָרמאָונז קענען פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פון לעבן פון די אַפעקטיד קינד.

אויף רעגולער ינטערוואַלז נאָך די דיאַגנאָסיס, די עסן נאַטור, וואָג און וווּקס זאָל זיין אָפּגעשטעלט. די אַנטוויקלונג, פונקציע, נאַטור און סייקיאַטריק אַבנאָרמאַלאַטיז זענען קאַנטראָולד. נאָענט מאָניטאָרינג און זאָרג דורך אַ מומכע וואָס קענען קאָואָרדאַנאַט און ענשור ינטערדיססיפּלינאַרי זאָרג איז זייער וויכטיק.

דיסעאַסעד מענטשן האָבן אַ געוואקסן ריזיקירן פון ריקערינג ינפעקשאַנז. ספּעציעלע זאָרגן זאָל זיין גענומען בעשאַס כירורגיע: נאָך אַניסטיזשאַ, די אָפּזוך פאַסע אָפט לאַסץ מער און עס איז אַ געוואקסן ריזיקירן פון רעספּעראַטאָרי דיסאָרדערס.

די ביגאַסט פּראָבלעם, אָבער, איז די ינקריסינג אַביסאַטי. אין די לויף פון לעבן העכער ווי די ריזאַלטינג קאַמפּלאַקיישאַנז. די מאָרטאַליטי איז געוואקסן דורך די סיקוואַלז. די געוואקסן מאָרטאַליטי אין Prader-Willi סינדראָום איז דעריבער דער הויפּט געפֿירט דורך האַרץ, וואַסקיאַלער אָדער לונג חולאתן.

די ירושה ריזיקירן איז נידעריק. אין רובֿ פאלן, די גענעטיק ענדערונג אַקערז ספּאַנטייניאַסלי און ניט דורך הערעדיטי. די ריזיקירן פֿאַר עלטערן צו באַקומען אַ צווייט קינד מיט Prader-Willi סינדראָום איז נידעריק. די וויקטימס זיך אָפט בלייבן אָן קינד.

בלויז אין זעלטן פאלן, די פּראַדער-ווילי סינדראָום איז געפֿירט דורך ריעריינדזשמאַנץ פון די גענעטיק אינפֿאָרמאַציע אין די פּערענטאַל טשראָמאָסאָם שטעלן, וואָס זענען ינכעראַטיש און אויך פירן צו אַ העכער מאַשמאָעס פון הערעדיטי. טוט אַ קינד האָבן דאָס? פּראַדער-ווילי סינדראָמעדעריבער, די עצה פון מענטשלעך גענעטיקיס איז רעקאַמענדיד פֿאַר עלטערן מיט מער קינדער.