לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום

לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: באַשרייַבונג

די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום (LES) געהערט צו די אַזוי גערופענע מיאַסטעניאַ. די הויפּט סימפּטאָם פון מיאַסטעניאַ איז מוסקל שוואַכקייַט. די מערסט באַוווסט קרענק פון די גרופּע איז מיאַסטעניאַ גראַוויס, וואָס איז פיל מער געוויינטלעך און מערסטנס אַנרילייטיד צו ראַק. מיאַסטהעניאַ גראַוויס און לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום זענען זייער ענלעך אין סימפּטאָמס. ביי ביידע חולאתן, די סיגנאַל טראַנסמיסיע פון ​​די נערוו סוף קנעפּל צו די מוסקל פייבערז איז אויפגערודערט. אין ביידע חולאתן, טיפּיקלי אַ סטרייקינג מידקייַט און שוואַכקייַט פון די מאַסאַלז אַקערז. אין דערצו, סיגנאַל טראַנסמיסיע איז אַפעקטאַד דורך נערוועס וואָס רעגולירן פאַרשידן יקערדיק פאַנגקשאַנז פון דעם גוף.

בייסיקלי, לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום דאַרף זיין צעטיילט אין צוויי גרופּעס: ערשטער, די קאַסעס ווו לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום אַקערז אָן קלאָר ווי דער טאָג גרונט (ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, וועגן 40 פּראָצענט). רגע, די קאַסעס פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום וואָס אַנטוויקלען אין דעם קאָנטעקסט פון ראַק (פּאַראַנעאָפּלאַסטיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, וועגן 60 פּראָצענט). די צוויי וועריאַנץ קענען ניט זיין אונטערשיידן אויף דער באזע פון ​​די סימפּטאָמס. דעריבער, ווען דיאַגנאָסינג אַ לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, עס איז שטענדיק נייטיק צו זוכן טומאָרס ווי מעגלעך טריגערז.

די ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום אַקערז אין פערטל פון קאַסעס צוזאמען מיט אנדערע אַוטאָאַגגרעססיווע חולאתן, אַזאַ ווי לופּוס עריטהעמאַטאָסוס. אין דעם פּאַראַנעאָפּלאַסטיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, אין וועגן 80 פּראָצענט פון קאַסעס, אַ ספּעציפיש טיפּ פון לונג ראַק, קליין צעל לונג ראַק, איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר זייַן אַנטוויקלונג. אָפט די סימפּטאָמס פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום זענען אַרויף צו פינף יאָר פאָרויס פון די קרענק.

לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום איז גאָר זעלטן. אין דייטשלאנד, לויט דער דייטשער געזעלשאפט פון מוסקולאַר דיסעאַסעס, זענען וועגן פינף פון יעדער מיליאָן מענטשן אַפעקטאַד. אזוי, בלויז עטלעכע הונדערט מענטשן (אַריטמעטיקלי וועגן 400) זענען אַפעקטאַד. רובֿ סאַפערערז זענען איבער 40 יאר אַלט. די דורכשניטלעך עלטער פון די קרענק איז ביי 60 יאָר. פּאַטיענץ מיט ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום יוזשאַוואַלי האָבן אַ פריער אָנסעט, אָפט ווייניקער ווי 40 יאר אַלט. מענטשן זענען מער מסתּמא צו זיין אַפעקטאַד דורך לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום. דאָס איז מיסטאָמע רעכט צו דעם פאַקט אַז זיי יוזשאַוואַלי רויך אַ ביסל מער אָפט און אַזוי מער אָפט אַנטוויקלען רעספּעראַטאָרי טומאָרס אַזאַ ווי קליין צעל לונג ראַק.

לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: סימפּטאָמס

די הויפּט כאַלמאַרקס פון די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום זענען גיך מידקייַט פון די מאַסאַלז, אַ וויקאַנינג אָדער אָנווער פון ריפלעקסאַז און אַ ימפּערמאַנט פון די אַזוי-גערופֿן אָטאַנאַמיק נערוועז סיסטעם. די סימפּטאָמס טיפּיקלי פאַרגרעסערן אין שווער טעטיקייט, הייס וועטער אָדער אפילו אַ וואַרעם וואַנע.

מוסקל שוואַכקייַט

ספּעציעל די אַזוי גערופענע גערדאַל מוסקולאַטורע איז אַפעקטאַד דורך די שוואַכקייַט אָדער פּאַראַליסיס פון די מאַסאַלז. דאָס איז די מוסקולאַטור פון די אַקסל און פּעלוויק געגנט. די מוסקל שוואַכקייַט הייבט יוזשאַוואַלי נאָענט צו די דיך און פאַרשפּרייטן זיך אין די לויף פון די קרענק אַרויף און אַראָפּ. רעכט צו די מוסקל דיספאַנגקשאַנז, גאַנג דיסאָרדערס קענען פּאַסירן. אין דערצו, מוסקל ייקס און קראַמפּס אויך פאַלן. מיט אַ שטאַרק מוסקל אַקטיוויטעט, די קראַפט קענען זיין שטארקער אין די קורץ טערמין פֿאַר אַ ביסל סעקונדעס. נאָך דעם, אָבער, עס טראפנס באטייטיק. די גיך מידקייַט איז זייער טיפּיש פֿאַר די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום. דאָס איז רעכט צו דעם פאַקט אַז די אַקטאַוויישאַן פון די קאַלסיום טשאַנאַלז ינקריסאַז די מעלדונג פון מעססענגער סאַבסטאַנסיז אין די קורץ טערמין (זען ז און ריזיקירן סיבות).

די מאַסאַלז אַרום די אויגן קענען אויך זיין אַפעקטאַד. בשעת די ינוואַלוומאַנט פון די אויג מאַסאַלז אין מיאַסטטעניאַ גראַוויס איז אַ פרי צייכן פון קרענק, לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום איז זעלטן. א דורכפאַל פון די אויג מאַסאַלז פירט רעכט צו דער ימפּערד ייבאָל באַוועגונגען צו טאָפּל בילדער. אין דערצו, די מאַסאַלז אין די יילידז קען אויך זיין אַפעקטאַד, אַזוי אַז אַפעקטאַד מענטשן באַמערקן כאַנגגינג יילידז (פּטאָסיס), וואָס קענען ניט זיין געעפנט אָדער לפּחות ניט גאָר געעפנט. אין שטרענג קאַסעס, די רעספּעראַטאָרי מאַסאַלז אין לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום קען זיין אַפעקטאַד דורך מוסקל שוואַכקייַט. צומ גליק דעם פּאַטענטשאַלי לעבן-טרעטאַנינג קאַמפּלאַקיישאַן איז זייער זעלטן. די מאַסאַלז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר גערעדט און סוואַלאָוינג קען אויך זיין אַפעקטאַד דורך מוסקל שוואַכקייַט.

אַטטענואַטעד אָדער יקסטינגגווישט ריפלעקסאַז

ווי טייל פון די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, פאַרשידן ריפלעקסאַז קען זיין אַטטענואַטעד אָדער גאָר יקסטינגגווישט. דאָס איז קוים באמערקט פֿאַר סאַפערערז, אָבער פֿאַר די דאָקטער דאָס איז אַ לייכט וועראַפייד, וויכטיק צייכן פון די קרענק. דיסטורבעד ריפלעקסאַז זענען נישט ספּעציפיש צו די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, אָבער קענען פּאַסירן אין פאַרשידן אנדערע נוראַלאַדזשיקאַל דיסאָרדערס.

ימפּערמאַנט פון די אָטאַנאַמיק נערוועז סיסטעם

די נערוועס פון די אַזוי-גערופֿן אָטאַנאַמיק נערוועז סיסטעם זענען וויכטיק פֿאַר די פאַרכאַלעשט קאָנטראָל פון וויכטיק יקערדיק פונקציע פון ​​דעם גוף. די פאַנגקשאַנז אַרייַננעמען די רעגולירן פון סאַליוואַרי גלאַנדז, גאַסטראָוינטעסטאַנאַל טעטיקייט, יעראַנערי פּענכער און אנדערע קאַנשאַסלי קאַנטראָולד פּראַסעסאַז אין דעם גוף. צוליב דעם, ליידן פון די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום ליידן פון סימפּטאָמס ווי טרוקן מויל, פאַרשטאָפּונג, ערעקטילע דיספאַנגקשאַן און דיסטורבעד זעאונג. דערצו, די עמפּטיינג פון דער פּענכער קען זיין אויפגערודערט.

לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: ז און ריזיקירן סיבות

עס זענען צוויי גרופּעס פון פּאַטיענץ וועגן די סיבות פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: אויף די איין האַנט, לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום אַקערז אין בעערעך 40 פּראָצענט פון קאַסעס אָן קיין ידענטיפיינג גרונט (ידיאָפּאַטהיק). אויף די אנדערע האַנט, אין וועגן 60% פון קאַסעס, עס איז פֿאַרבונדן מיט ראַק (פּאַראַנעאָפּלאַסטיק) – ספּעציעל בראַנטשיאַל קאַרסינאָמאַ פון קליין צעל. פּונקט אַזוי, די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום קען פּאַסירן אין קאַנסערס פון די בלוט, אַזאַ ווי לוקימיאַ. די דיאַגנאָסיס פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום קען גיינ ווייַטער צו די דיאַגנאָסיס פון ראַק דורך חדשים אָדער אפילו יאָרן. אין אפגעזונדערט פאלן, די ראַק איז געפונען בלויז פינף יאר שפּעטער.

אַנטיבאָדיעס צעשטערן די טראַנסמיסיע פון ​​סיגנאַלז פון די נערוועס צו די מאַסאַלז

פֿאַר אַ מוסקל צו אָפּמאַך (אָפּמאַך), אַן עלעקטראָטשעמיקאַל סיגנאַל מוזן זיין טראַנסמיטטעד פֿון אַ נערוו צו די מוסקל. דאָס כאַפּאַנז ביי די אַזוי גערופענע מאָטאָר סוף טעלער (סינאַפּסע). ווען אַ עלעקטריקאַל סטימול ריטשאַז די נערוו סוף אין די סינאַפּסע, קאַלסיום פלאָוז איבער זיכער קאַלסיום טשאַנאַלז אין די נערוועס. דעם קאַלסיום ינפלאַקס אין די נערוו ענדינגז ז די מעלדונג פון דער שליח אַסעטילטשאָלינע פון ​​די נערוו. אַסעטילטשאָלינע טראַוואַלז די ריס צווישן די נערוו ענדינגז און די מוסקל (סינאַפּטיק שפּאַלט) און אַקטאַווייץ ספּעציעל דאָקקינג זייטלעך אויף די מעמבראַנע פון ​​די מוסקל צעל. אין לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, די טראַנסמיסיע פון ​​סיגנאַלז פון אַ נערוו צו די מוסקל איז אויפגערודערט.

די סיבה פֿאַר דעם איז אַז אין מענטשן מיט לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום זיכער אַנטיבאָדיעס אַרומגיין אין די בלוט. די אַנטיבאָדיעס צעשטערן אַ טייל פון די אויבן קאַלסיום טשאַנאַלז. דער רעזולטאַט אין אַ רידוסט קאַלסיום ינפלאַקס און דערמיט אַ רידוסט מעלדונג פון דער מעססענגער אַסעטילטשאָלינע. דער נאָרמאַל סיגנאַל טראַנסמיסיע איז אַטטענואַטעד. זינט נישט אַלע קאַלסיום טשאַנאַלז זענען חרובֿ, דער קאָנטאַקט צווישן די נערוועז סיסטעם און די מאַסאַלז איז נישט גאָר ינטעראַפּטיד, אָבער דעצידירט אויפגערודערט.

פּאַראַנעאָפּלאַסטיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: ראַק סעלז פאָרעם קאַלסיום טשאַנאַלז

די סיבה פֿאַר די פאָרמירונג פון די אַוטאָאַגגרעסיוו אַנטיבאָדיעס קעגן די קאַלסיום טשאַנאַלז איז נאָך נישט קלעראַפייד. עס איז אָבער קלאָר אַז ראַק סעלז האָבן אויך קאַלסיום טשאַנאַלז אויף זייער ייבערפלאַך. אויף קאַנסעראַס סעלז פון בראַנטשיאַל קאַרסאַנאָומאַ פון קליין צעל, די פּינטלעך זעלביקער טשאַנאַלז זענען געפֿונען ווי זיי פאַלן אין די מאָטאָר סוף טעלער. דעריבער, סייאַנטיס יבערנעמען אַז די ימיון סיסטעם טראגט אַנטיבאָדיעס קעגן די קאַלסיום טשאַנאַלז צו באַשיצן קעגן ראַק. ווי די טשאַנאַלז אויך פאַלן אין די געגנט פון די מאָטאָר סוף טעלער, די ימיון דיפישאַנסי קען פאַרשאַפן די דיסקרייבד סיגנאַל פון די סיגנאַל טראַנסמיסיע אין פאַל פון קאַנסערס. די כייפּאַטאַסאַס קען אויך דערקלערן אַז אַ געראָטן קאַמף קעגן ראַק אין דער זעלביקער צייט ימפּרוווד די לויף פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום באטייטיק.

ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: שלעכט אַדזשאַסטיד ימיון סיסטעם

עס איז נאָך ומקלאָר וואָס עס קען אויך פּאַסירן ראַגאַרדלאַס פון ראַק (און אַזוי ניט קענטיק גרונט) צו אַ לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום. ססיענטיסץ כאָשעד אַז אין יענע מיט ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, די ימיון סיסטעם איז בכלל דיסרעגיאַלייטיד. די טעאָריע איז ונדערפּיננעד דורך די פאַקט אַז אין אנדערע מענטשן מיט ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, אָפט אַוטאָאַגגרעסיוו אַנטיבאָדיעס זענען אָפט געשאפן, ריזאַלטינג אין אַזוי-גערופֿן אַוטאָיממונע חולאתן. די חולאתן קאַמאַנלי פארבונדן מיט לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום אַרייַננעמען האַשימאָטאָ ס טיירוידיטיס (אַוטאָיממונע טיירוידיטיס, לופּוס עריטהעמאַטאָסוס און רהעומאַטאָיד אַרטריט).

אין דערצו, שטודיום האָבן געפֿונען אַז זיכער גענעטיק סיבות אויך שפּילן אַ ראָלע אין יענע מיט ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום. צום ביישפּיל, די גענעטיק פֿעיִקייטן HLA-B8, HLA-DR3 און די דזשין DQ2 זענען מער שעפעדיק. די גענעס זענען געפֿונען אין פילע חולאתן וואָס זענען געפֿירט דורך אַוטאָאַגגרעססיווע פּראַסעסאַז פון די ימיון סיסטעם (אַוטאָיממוניטי). די דערקלערונג פֿאַר אַוטאָיממונע חולאתן, אַזאַ ווי לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, קען דעריבער זיין אין די גענעטיק באַשטאַנד פון יענע אַפעקטאַד.

ינטעראַקטיאָנס מיט דרוגס

מעדאַקיישאַן קען אויך ווירקן די אָנסעט און שטרענגקייַט פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: א נומער פון קאַמאַנלי געוויינט מעדאַקיישאַנז קען ווערסאַן די סימפּטאָמס פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום. די אַרייַננעמען דרוגס וואָס זענען געניצט אין אַניסטיזשאַ, אָבער אויך עטלעכע אַנטיביאַטיקס און בענזאָדיאַזעפּינעס אַזאַ ווי דיאַזעפּאַם. צוליב דעם, יעדער נוצן פון מעדאַקיישאַנז אין פּאַטיענץ מיט לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום מוזן זיין אָפּגעהיט אָפּגעשטעלט. יעדער אַטענדינג דאָקטער זאָל זיין ינפאָרמד וועגן דעם בייַזייַן פון די קרענק.

לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: יגזאַמאַניישאַנז און דיאַגנאָסיס

די רעכט קאָנטאַקט פֿאַר סאַספּעקטיד לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום איז אַ מומכע אין נוראַלאַדזשי. פֿאַר קלעראַפאַקיישאַן, אנדערע דאקטוירים קענען זיין ינוואַלווד אין די דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג, אַרייַנגערעכנט ראַדיאָלאָגיסץ און אָנקאָלאָגיסץ. אויף דער אַפּוינטמאַנט פון דער דאָקטער, די פּינטלעך באַשרייַבונג פון די סימפּטאָמס קענען שוין צושטעלן וויכטיק אינפֿאָרמאַציע אויף אַ לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום. דער נוראַלאַדזשאַסט קען פרעגן די פאלגענדע פֿראגן בעשאַס אַן אַנאַמנעסיס אינטערוויו:

• האָבן איר באמערקט אַ גיך מידקייַט פון די מאַסאַלז, פֿאַר ביי קליימינג טרעפּ אָדער לאָנגער גיין דיסטאַנסאַז?
• צי איר האָבן פּראָבלעמס מיט ורינאַטיאָן, באָוועל מווומאַנץ אָדער געשלעכט – טעטיקייט?
• צי איר האָבן אַ נאָוטיסאַבלי טרוקן מויל?
• צי איר ליידן פון וויזשאַוואַל דיסטערבאַנסיז (למשל טאָפּל זעאונג) אָדער האָבן איר באמערקט כאַנגגינג יילידז?
• איז עס אַ ראַק אָדער אַוטאָיממונע קרענק באקאנט צו איר אָדער דיין משפּחה?
• וואָס מעדאַקיישאַנז טאָן איר נעמען?

דעם איז נאכגעגאנגען דורך אַ גשמיות דורכקוק אין וואָס, אין באַזונדער, נוראַלאַדזשיקאַל פיינדינגז זענען רעקאָרדעד. , דעם מיטל אַז דער דאָקטער טשעקס די פונקציע פון ​​די נערוועז סיסטעם מיט פאַרשידן טעסץ. צווישן אנדערע זאכן, דעם דורכקוק כולל די ויספאָרשונג פון מוסקל שטאַרקייַט און ריפלעקסאַז.

צו פּרובירן מוסקל שטאַרקייַט, דער דאָקטער וועט פרעגן די פּאַציענט צו בעקיצער געשפּאַנט אַ מוסקל מיט מאַקסימום קראַפט. די שפּאַנונג אין די Lambert-Eaton סינדראָום ווייַזן אַ קורץ פֿאַרבעסערונג אין מוסקל שטאַרקייַט פֿאַר 10 צו 15 סעקונדעס. מיט פּראַלאָנגד מוסקל שפּאַנונג, אָבער, דאָס דיקריסאַז באטייטיק. דאָס איז אַ וויכטיק אָנווייַז פון די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום. אין דערצו, באַקומען אַרויף פון די סקוואַט איז אָפּגעשטעלט. דאָס איז יוזשאַוואַלי קאָמפּליצירט דורך די אַפעקטאַד דיך מאַסאַלז אָדער אפילו אוממעגלעך.

ווי אַ טייל פון דער דורכקוק, דער דאָקטער וועט קאָנטראָלירן וויכטיק ריפלעקסאַז. די אַרייַננעמען, צווישן אנדערע, די באַוווסט פּראַל אונטער די קניעקאַפּ צו צינגל די פּאַטעללאַר טענדאָן רעפלעקס (PSR). אין די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, די ריפלעקסאַז זענען טיפּיקלי בלויז וויקלי טריגערד אָדער גאָר יקסטינגגווישט. אָבער, דאָס איז נישט אַ ספּעציפיש צייכן פֿאַר די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, אָבער קען אויך פּאַסירן אין דעם קאָנטעקסט פון אנדערע חולאתן. פונדעסטוועגן, דער אָפּשאַצונג איז זייער וויכטיק, ווייַל עס קען זיין זייער לייכט קאַנקלוזשאַנז וועגן די גראָב פאַנגקשאַנינג פון די נערוועז סיסטעם.

ווייטערדיקע אויספאָרשונגען

וויקאַנד מאַסקיאַלער שטאַרקייט און יקסטינגגווישט ריפלעקסאַז שוין אָנווייַזן אַ נוראַלאַדזשיקאַל קרענק. פֿאַר די דיאַגנאָסיס פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, מער און מער יגזאַמאַניישאַנז זענען נויטיק. די יגזאַמאַניישאַנז אַרייַננעמען עלעקטראָפיסיאָלאָגיקאַל טעסץ, אַ בלוט פּרובירן און, אויב נייטיק, ימידזשינג טעסץ פֿאַר די ופדעקונג פון אַ ראַק:

עלעקטראָפיסיאָלאָגיקאַל יגזאַמאַניישאַנז

די אַרייַננעמען פאַרשידן טעסץ וואָס קענען ווערן גענוצט צו קאָנטראָלירן די נאָרמאַל פונקציע פון ​​נערוועס און מאַסאַלז. פֿאַר בייַשפּיל, אויב אַ לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום איז סאַספּעקטיד, עלעקטריקאַל מוסקל טעטיקייט איז געמאסטן מיט אַן עלעקטראָמיאָגראַם (עמג). דערפֿאַר קענען ווערן אויסגעפֿירט צי מוסקל שוואַכקייט שטייט בפֿרט ווי אַ רעזולטאַט פון נערוו שעדיקן אָדער אַ דיסאָרדער פון די מוסקל: ילעקטראָודז קענען זיין געוויינט צו סטימולירן אַ מוסקל און רעקאָרדירן די עלעקטריקאַל טעטיקייט. מיט ריפּעטיטיוו יריטיישאַן מיט הויך אָפטקייַט מיט זייער נידעריק מאַכט סערדזשאַז, די מוסקל טעטיקייט פון די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום ימפּרוווז אין די קורץ טערמין. די פאַרגרעסערן אין מוסקל טעטיקייט רעכט צו ריפּיטיד יריטיישאַן איז טיפּיש פֿאַר לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום און איז ריפערד צו ווי ינקראַמאַנט. מיט די הילף פון די עלעקטראָמיאָגראַם קענען זיין מאָניטאָרעד די לויף פון די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום.

בלוט פּרובירן

אין 90 פּראָצענט פון די אַפעקטיד קענען אַנטדעקן אין די בלוט פאַרשידענע אַנטיבאָדיעס וואָס זענען טיפּיש פֿאַר די קרענק. דער טעראַפּיע קענען נידעריקער די קאַנסאַנטריישאַן פון אַנטיבאָדיעס אין די בלוט. דעם קענען זיין געמאסטן אין אַדישאַן צו רעדוצירן סימפּטאָמס, אַ הצלחה פון באַהאַנדלונג.

אָנוווקס זוכן

זינט לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום אַקערז אין די מערהייט פון קאַסעס אין דעם קאָנטעקסט פון אַ אַנדערלייינג ראַק, די ויספאָרשונג מוזן זיין ינטענסיוולי געזוכט פֿאַר אַ ראַק. דאָס זענען בפֿרט ימידזשינג טעקניקס אַזאַ ווי קאַמפּיוטאַד טאָמאָגראַפי (קאָרט), מאַגנעטיק אפקלאנג ימאַגינג (MRI) אָדער פּאָסטראָן ימישאַן טאָמאָגראַפי (ליבלינג) אויב די דורכקוק איז געווען אָנזעעוודיק, עס זאָל זיין ריפּיטיד ווי רעקאַמענדיד דורך די טרעאַטינג דאָקטער, אַזוי אַז קיין אָנוווקס וווּקס זענען נישט איבער. אויב אַזוי-גערופֿן SOX1 אַנטיבאָדיעס קענען זיין דיטעקטאַד אין די בלוט, ראַק איז מסתּמא די גרונט פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, אפילו אויב אַ אָנוווקס איז נאָך נישט דיטעקטאַד.

לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: באַהאַנדלונג

די קאָרנערסטאָון פון די באַהאַנדלונג פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום איז דער קאַמף קעגן די אָפט אַנדערלייינג ראַק. אויב קימאָוטעראַפּי, ראַדיאַציע אָדער כירורגיע שרינקס די אָנוווקס אָדער, אין בעסטער פאַל, עס גאָר רימוווז, די סימפּטאָמס פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום פאַרשווינדן. דער פּינטלעך לויף פון באַהאַנדלונג דעפּענדס אויף צי עס איז פּאַראַנעאָפּלאַסטיק אָדער ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום (זען "באַשרייַבונג"). די טעראַפּיע פון ​​די לאַמבערט עאַטאָן סינדראָום יימז אויף די איין האַנט צו די רעדוקציע פון ​​די סימפּטאָמס און אויף די אנדערע האַנט אַ אַטטענואַטיאָן פון די מיסגיידיד ימיון סיסטעם (ימיונאָמאָדולאַטיאָן).

סימפּטאָמאַטיק טעראַפּיע

די מערסט וויכטיק מעדיצין אין די סימפּטאַמאַטיק באַהאַנדלונג פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום זענען די סאַבסטאַנסיז אַמיפאַמפּרידינע און 3,4-דיאַמינאָפּירידינע, די דרוגס פאַרשפּאַרן טשאַנאַלז דורך וואָס פּאַטאַסיאַם יסקייפּס פון די נערוו סעלז. אַזוי, די רידוסט ינפלאַקס פון קאַלסיום קענען זיין קאַמפּאַנסייטאַד. די עלעקטריקאַל וואָולטידזש, וואָס פירט צו די מעלדונג פון דער מעססענגער, קענען זיין געהאלטן מער. ווי אַ רעזולטאַט, די נאָך פאַנגקשאַנינג קאַלסיום טשאַנאַלז בלייבן מער און קענען דעריבער פאַרבייַטן די ניט אַנדערש טשאַנאַלז. די דרוגס קענען אַזוי פֿאַרבעסערן מוסקל שטאַרקייַט און פאַרריכטן דיסאָרדערס פון די אָטאַנאַמיק נערוועז סיסטעם.

ביז אַהער, ניט גענוג סייאַנטיפיקלי פּראָווען איז די נאָך אַדמיניסטראַציע פון ​​פּירידאָסטיגמינע פֿאַר די באַהאַנדלונג פון די לאַמבערט עאַטאָן סינדראָום. אָבער, עטלעכע עקספּערץ נוצן דעם מעדיצין. דעם מעדיצין ינכיבאַץ די ברייקדאַון פון די מעססענגער מאַטעריע (אַסעטילטשאָלינע), אַזוי אַז עס קען שפּילן אויף די מוסקל נאָך מעלדונג.

יממונאָמאָדולאַטיאָן

אויב אַמידאָפּרידינע אָדער 3,4-דיאַמינאָפּירידינע קענען נישט גענוג באַקלאָגן די סימפּטאָמס פון לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, זאָל נוצן מעדאַקיישאַנז וואָס פּאַמעלעך די ימיון סיסטעם (ימיונאָסופּפּרעססיאָן). אין די אָנהייב, די נוצן פון קאָרטיסאָנע (פּרעדניסאָלאָנע) און די אַקטיוו ינגרידיאַנט אַזאַטיאָפּרינע איז רעקאַמענדיד. אויב גענוג עפיקאַסי איז נישט אַטשיווד, נאָך ימיונאָסופּפּרעסיוו דרוגס קען זיין געוויינט. אין קאַנטראַסט, אין אַ פּאַראַנעאָפּלאַסטיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, יממונאָסופּפּרעסיוו באַהאַנדלונג קען נישט מאַכן זינען, ווייַל די ימיון סיסטעם איז ערדזשאַנטלי צו קעמפן ראַק סעלז, און מעדיצין-ינדוסט וויקאַנינג פון די ימיון סיסטעם וואָלט העכערן ראַק וווּקס.

אין אַקוטע קאַסעס, די קראַנק אַנטיבאָדיעס קענען זיין ינטערסעפּטיד מיט די הילף פון קינסטלעך אַנטיבאָדיעס (ינטראַווינאַס ימיונאָגלאָבולינס). די קינסטלעך אַנטיבאָדיעס זענען אַדמינאַסטערד דורך די אָדער אין די בלוט אונטער מעדיציניש השגחה. נאָך וועגן צוויי צו פיר וואָכן, די ווירקונג פון די אַנטיבאָדיעס ריטשאַז זייַן מאַקסימום און געדויערט פיר וואָכן.

אין די ערנסט קאַסעס, די אַזוי גערופענע פּלאַזמע וועקסל (פּלאַזמאַפערעסיס). די בלוט איז גיידיד אַריבער אַ מעמבראַנע ענלעך צו אַ דייאַליסיס. ווי אַ רעזולטאַט, קאַמפּאָונאַנץ פון די ימיון סיסטעם, ספּעציעל אַנטיבאָדיעס זענען ריטיינד. די ווירקונג פון ריפּיטיד פּלאַזמע וועקסל לאַסץ צוויי צו זעקס וואָכן.

לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום: לויף פון קרענק און פּראָגנאָסיס

קוילעלדיק, די טיפּיש סימפּטאָמס אין די לויף פון די קרענק אָפט פאַרגרעסערן. אין די אָנהייב פון די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום, אָבער, אָפט בלויז די פּראַקסאַמאַל מוסקל גרופּעס (טייז, אויבערשטער אָרעם) זענען אַפעקטאַד, די מוסקל שוואַכקייַט אין דער ווייַטער קורס קענען אויך זיין יקוויפּט צו דעם גוף (פֿיס, פינגער) און צו די פּנים. די סימפּטאַמאַטיק טעראַפּיע קענען פאַרגיכערן די סימפּטאָמס פֿאַר די רובֿ טייל. די פּראָגנאָסיס דעפּענדס אויף צי עס איז אַ ראַק-פֿאַרבונדן (פּאַראַנעאָפּלאַסטיק) אָדער ידיאָפּאַטהיק פאָרעם פון די קרענק.

די לויף פון די פּאַראַנעאָפּלאַסטיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום דעפּענדס שווער אויף די הצלחה פון ראַק טעראַפּיע. אויב דאָס איז דער פאַל, די סימפּטאָמס פֿאַרבעסערן, בשעת די לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום אויך דיטיריערייץ אין ריקעראַנס.

אין קאַנטראַסט, די פּראָגנאָסיס פון די ידיאָפּאַטהיק לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום איז קוילעלדיק בעסער. אין וועגן 88 פּראָצענט פון די קאַסעס, די מאַסקיאַלער שטאַרקייט ימפּרוווז מיט אַ דורכשניטלעך ימיון פון זעקס יאר ימיונאָסופּפּרעססיאָן. אָן שטענדיק באַהאַנדלונג, אָבער, בלויז אַ ביסל פּאַטיענץ קומען צוזאמען לאַמבערט-עאַטאָן סינדראָום אויס.